Galvenais

Ārstēšana

Itsenko-Kušinga slimība un sindroms

Hiperkorticisms ir virsnieru slimība, kuras rezultātā ievērojami palielinās kortizola līmenis organismā. Šie glikokortikoīdu hormoni ir tieši iesaistīti metabolisma un daudzu fizioloģisko funkciju regulēšanā. Virsnieru dziedzeri tiek kontrolēti ar hipofīzes palīdzību, veidojot adrenokortikotropisko hormonu, kas aktivizē kortizola un kortikosteroona sintēzi. Kas notiek ar cilvēkiem ar šo sindromu, kādi ir tā rašanās cēloņi un kā ārstēt slimības, mēs sīkāk apsvērsim rakstā.

Kas tas ir?

Itsenko-Kušinga sindroms ir smagi neiroendokrīni traucējumi, kuros palielinās virsnieru hormonu līmenis. Slimība var attīstīties uz hipofīzes audzēju fona un jo īpaši tās priekšējās daivas, kas ir atbildīga par adrenokortikotropā hormona sekrēciju.

Šīs vielas hipersekrecija savukārt provocē virsnieru hiperfunkcijas attīstību. Tā rezultātā palielinās pārī savienotā orgāna galveno hormonu sintēze:

  • kortizols, ko ražo virsnieru garozas saišķa zona;
  • aldosterons, kura sintēzi veic glomerulārās zonas šūnas;
  • dehidroepiandrosterons, ko izdala virsnieru garozas neto laukums.

Tajā pašā laikā Itsenko-Kušinga sindromā vairumā gadījumu tiek atzīmēts virsnieru dziedzeru skaita palielināšanās. Dažos gadījumos, ņemot vērā pāra orgānu hiperplāziju, tiek konstatēti hipofīzes sekundārie adenomatozie veidojumi.

Hiperkorticisms bieži ietekmē jaunas sievietes vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Vīrieši ir nedaudz mazāk uzņēmīgi pret šo slimību..

Itsenko-Kušinga sindroma cēloņi

Galvenais hiperkorticisma sindroma attīstības iemesls ir Itsenko-Kušinga slimība. To raksturo palielināta ACTH ražošana hipofīzes šūnās. Tajā pašā laikā adrenokortikotropisko hormonu var sintezēt hipofīzes mikroadenoma (hormonu ražojošs labdabīgs audzējs) vai ektopiedijas kortikotropinoma. Šī ir ļaundabīga audzēja audzējs, kam nav raksturīgas atrašanās vietas (termins "ektopied" nozīmē "atrodas ārpus vietas"). Šādu audzēju var lokalizēt bronhu, sēklinieku, olnīcu utt. Audos..

Retāk SIC izraisa virsnieru garozas audzēju bojājumi. Jaunveidojumi var būt labdabīgi vai ļaundabīgi..

Itsenko-Kušinga sindroms tiek diagnosticēts ar kortikosteroomu. Tas ir hormonu aktīvs audzējs, kas veidojas virsnieru garozas audos. Tā sekas ir pārmērīga kortikosteroīdu hormonu ražošana. Jāatzīmē, ka glikokortikoīdu līmeņa paaugstināšanās gadījumā AKTH līmenis pazeminās. Tā rezultātā virsnieru audos, kas paliek neiesaistīti patoloģiskajā procesā, notiek atrofiskas izmaiņas..

Itsenko-Kušinga sindroms var attīstīties uz hormonterapijas fona, lietojot kortikosteroīdus. Bet vairumā gadījumu tā rašanās ir saistīta ar hormonālo zāļu pārdozēšanu vai ilgstošu lietošanu.

LIC attīstības riska grupā ietilpst arī:

  • personas, kas cieš no aptaukošanās;
  • pacienti ar hronisku alkoholismu, ko papildina pastāvīga ķermeņa alkohola intoksikācija;
  • sieviete stāvoklī;
  • pacienti ar noteiktiem nervu un garīgiem traucējumiem.

Šādu novirzi cilvēkiem no iepriekšminētā saraksta sauc par Kušinga pseidosindromu vai Pseido-Kušinga sindromu, vai par funkcionālu hiperkorticismu. Šī terminoloģija ir saistīta ar faktu, ka SIK visos iepriekšminētajos gadījumos nenotiek uz audzēja procesu fona, bet tā klīniskais attēls neatšķiras no tā, kas raksturīgs patiesam kušingoidam..

Prognozējošie faktori

Hiperkorticisma simptomus var sagaidīt vienā no šiem gadījumiem:

  • Iedzimtas noslieces esamība (problēmas ar endokrīno sistēmu, kas radiniekiem bija).
  • Ilga terapeitiskā kursa pāreja, kas ietver glikokortikoīdu hormonu ievadīšanu. Īpaši augsts risks, lietojot deksametazonu un prednizonu.
  • Iekaisuma procesu vai audzēju veidojumu klātbūtne, kas notiek hipofīzē. Ir svarīgi izdarīt atrunu, ka šis predisponējošais faktors ir vairāk raksturīgs sievietes ķermenim.
  • Vairogdziedzera vai plaušu vēzis.
  • Virsnieru adenomas (labdabīgi audzēji).

Klasifikācija

Itsenko-Kušinga sindromu klasificē pēc tā etioloģijas. Saskaņā ar šo kritēriju patoloģija tiek sadalīta endogēnā un eksogēnā.

Endogēns SIC

Endogēnā Itsenko-Kušinga sindromam ir savas šķirnes:

  1. ACTH neatkarīgs. Šis SIC tips tiek saukts arī par primāro hiperkorticismu. Tā attīstās, ņemot vērā:
  2. Autonomi virsnieru audzēji (adenomas, virsnieru dziedzera vēzis). Vairumā gadījumu šādas neoplazmas ir vienas, bet dažreiz tās ir vairākas. Ja audzējs nāk no orgāna saišķa zonas, tad pārmērīgā daudzumā tas noslēpj tikai hormonu kortizolu. Ja neoplazma aug no retikulārā vai jebkura cita virsnieru dziedzera zonas, tad papildus kortikosteroīdiem tas sintezē arī hormonus no androgēnu grupas. Kortizola pārpalikums noved pie AKTH un KRH sintēzes nomākuma, kā rezultātā slimo virsnieru garozas audi, kas atrodas ārpus audzēja kapsulas, un veselīgu audu otrās virsnieru dziedzera garozā, atrofējas. Pacientiem bieži tiek diagnosticēti vairāki virsnieru garozas mezgli, tos sauc par mezglainu hiperplāziju. Tās ir poliklonālas formācijas, kuras atšķirībā no adenomām veidojas no monoklonāliem avotiem.
  3. Virsnieru garozas makromodulārā hiperplāzija. Slimības attīstības iemesls slēpjas ārpusdzemdes receptoros virsnieru garozā, kas reaģē uz netipiskiem stimuliem, no kuriem viens ir kuņģa inhibējošais peptīds (IPI). Pēc ēšanas tas izdalās gremošanas traktā. Citi stimulējošie faktori ir kateholamīni, tirotropīns, luteinizējošais hormons, vazopresīns, hCG, folikulus stimulējošais hormons, interleikīns. Šajā gadījumā hiperestrogenēmija un hiperprolaktinēmija var arī provocēt SIC attīstību..
  4. Micronodular virsnieru hiperplāzija (cits nosaukums ir primārā pigmentēta mikronodulārā virsnieru hiperplāzija / displāzija). Šī ir ģenētiski noteikta ģimenes un sporādiska slimības forma, kurai raksturīga orgānu audu izplatīšanās uz imūnglobulīnu iedarbības fona. Tāpat kā citās no AKTH neatkarīgās formās, šāda veida slimībās var atrofēties virsnieru audi, kas atrodas starp mezgliņiem..
  5. AKTH atkarīgs. Šo patoloģijas formu sauc arī par sekundāru hiperkorticismu vai Itsenko-Kušinga slimību. Šajā gadījumā palielinās adrenokortikotropīna sekrēcija no hipofīzes priekšējās daļas šūnām. Tas ir visizplatītākais LIC iemesls. Retāk šāda veida hiperkorticisms tiek konstatēts ārpusdzemdes AKTH sekrēcijā ar audzēja šūnām, kas atrodas ārpus hipofīzes. Un ārkārtīgi retos gadījumos SIC kļūst par KRH (kortikotropīnu atbrīvojošā hormona) ārpusdzemdes sekrēcijas sindroma sekām..

Eksogēna Itsenko-Kušinga sindroms

Visbiežākais eksogēnā Itsenko-Kušinga sindroma attīstības cēlonis ir hormonālo zāļu pārdozēšana no glikokortikosteroīdu grupas, ko lieto hormonu aizstājterapijai (HAT). Šajā gadījumā zāļu formai šajā gadījumā nav nozīmes, vai tās būtu tabletes, injekciju šķīdumi, ziedes vai inhalācijas šķidrumi.

Itsenko-Kušinga sindroma simptomi, foto

Ar SIC notiek ievērojamas izmaiņas vielmaiņas procesos organismā. Tātad, palielinās glikozes līmenis asinīs, kas izraisa ķermeņa svara palielināšanos. Tādēļ aptaukošanās ir galvenais Itsenko-Kušinga sindroma simptoms (skat. Fotoattēlu). Tajā pašā laikā lielu tauku uzkrāšanos galvenokārt novēro:

  • seja (tā kļūst mēness formas, parādās tās izteiktais apaļums);
  • kakla
  • krūts
  • vēders.

Uz svara pieauguma fona notiek muskuļu masas samazināšanās. Tā rezultātā augšējās un apakšējās ekstremitātes kļūst plānas un pēc izskata ir ļoti plānas..

Aptaukošanās provocē ādas pārmērīgu izstiepšanos, kā rezultātā uz tās virsmas parādās strijas (strijas). Vairumā gadījumu tie tiek veidoti uz:

  • gurniem
  • vēders
  • sāni;
  • sēžamvieta;
  • plecu josta.

Bet strijas nav vienīgais ādas defekts, kas raksturīgs Itsenko-Kušinga sindromam. Ar hiperkorticismu uz ādas virsmas parādās intensīvi pūtītes izsitumi. Visi bojājumi, pat vismazākie, dziedē ilgi un lēni..

Vietās, kas pakļautas berzei, parādās pigmentācija. Viņi kļūst hiperēmiski, bieži var kļūt iekaisuši. Šajās vietās sāk uzkrāties melanīns, kura daudzums palielinās, palielinoties AKTH līmenim asinīs..

Sievietēm ar SIC attīstās hirsutisms - palielināts ķermeņa apmatojums. Mati parādās vietās, kur tam nevajadzētu būt normālam:

  • virs augšējās lūpas;
  • uz zoda;
  • uz krūtīm;
  • vēderā (ne vienmēr).

Hirsutisms sievietēm ir saistīts ar palielinātu androgēnu ražošanu virsnieru garozā. Tā rezultātā tiek pārkāpts arī menstruālais cikls, mainās menstruāciju raksturs. Vīriešiem šie traucējumi noved pie impotences..

Turklāt Itsenko-Kušinga sindromu pavada:

  • asinsspiediena paaugstināšanās;
  • osteoporozes attīstība;
  • palielināta kalcija izdalīšanās no kauliem;
  • olbaltumvielu kaulu bāzes veidošanās pārkāpums.

Runājot par subjektīvajiem simptomiem, SIC pacienti bieži jūt:

  • bezcēloņa vājuma uzbrukumi;
  • cephalgia (galvassāpes);
  • reibonis.

Dažos gadījumos pacientiem ir garīgi traucējumi. Viņi cieš no depresijas, miega traucējumiem, psihozes un neirozes..

Patoloģijas pazīmes

Tagad jums jāpievērš uzmanība hiperkorticisma simptomiem. Raksturīgākā pazīme ir aptaukošanās. Tas tiek novērots vairāk nekā 90% pacientu ar šo diagnozi. Turklāt ķermeņa tauki ir ļoti nevienmērīgi. Tie ir lokalizēti uz muguras, vēdera, krūtīm, kakla, sejas. Ekstremitātes var būt samērā plānas..

Vēl viens hiperkorticisma simptoms, kas novērots vīriešiem un sievietēm, ir mēness formas sarkanīgi sārtināta seja, kurai ir cianotiska nokrāsa. To sauc arī par "matronisms". Papildus šim simptomam ir redzams arī "klimaktērisks" kupris. Tas rodas tauku nogulsnēšanās dēļ kakla skriemeļa VII..

Ādas struktūrā ir izmaiņas. Tas retinās, kļūstot gandrīz caurspīdīgs. Īpaši tas ir pamanāms plaukstu aizmugurē..

Diagnostika

Itsenko-Kušinga sindroma diagnozei jābūt visaptverošai. Tās pamatā ir laboratorisko izmeklējumu rādītāji un pacienta fiziskā pārbaude. Lai noskaidrotu patoloģijas attīstības cēloni, tiek veikti papildu instrumentālie pētījumi..

Galvenie diagnozes posmi ietver:

  1. Vēstures ņemšana. Endokrinologs var aizdomas par pacienta hiperkortizmu patoloģisko simptomu klātbūtnes dēļ..
  2. Fiziskā pārbaude. Īpaši rūpīgi tiek pārbaudīta pacienta āda. Tās laikā dažādās ķermeņa daļās tiek atklātas neskaitāmas strijas un intensīvi izsitumi no pūtītēm.
  3. Virsnieru hormonu urīna analīze.
  4. Kortikosteroīdu hormonu bioķīmiskais asins tests.

No instrumentālajām diagnostikas metodēm, ja ir aizdomas par LIC:

  • Hipofīzes un turku seglu rentgena attēls;
  • Smadzeņu un virsnieru dziedzeru CT un MRI;
  • krūšu un mugurkaula rentgenogrāfija;
  • virsnieru scintigrāfija.

Papildus visām iepriekšminētajām diagnostikas procedūrām tiek veikts tests pacienta ķermeņa jutībai pret deksametazonu..

Citas izmaiņas

Papildus uzskaitītajiem simptomiem ir arī daudzi citi hiperkorticisma simptomi, kas ir arī šīs kaites sekas.

Piemēram, no sirds puses, bieži rodas kardiomiopātija, ko papildina nepietiekamības un arteriālas hipertensijas izpausmes. Daudzi pacienti sāk ciest no ekstrasistoles un priekškambaru mirdzēšanas..

Ļoti cieš arī nervu sistēma. To izsaka depresija, letarģija, steroīdu psihozes. Dažiem pacientiem rodas eiforija, citiem - pašnāvības mēģinājumi..

Vēl 10-20% cilvēku ar hiperkorticismu attīstās tā saucamais steroīdais cukura diabēts, kas nekādā veidā nav saistīts ar aizkuņģa dziedzera slimību. Slimība ir salīdzinoši viegla: to var ātri kompensēt, lietojot zāles, kas samazina cukuru, kā arī ievērojot individuālu uzturu.

Ņemot vērā hiperkorticisma simptomus vīriešiem un sievietēm, jāņem vērā arī tas, ka bieži šī kaite izraisa poli- un noktūrijas un tūskas (perifērās) attīstību..

Itsenko-Kušinga sindroma ārstēšana

Terapeitiskā pieeja ir atkarīga no tā, kas izraisīja hiperkorticisma sindroma attīstību. Ar slimības eksogēno etioloģiju tiek pakāpeniski samazināta uzliktā GCS deva, līdz tie tiek pilnībā atcelti. Vajadzības gadījumā tos var aizstāt ar citiem imūnsupresantiem..

Bieži vien ir nepieciešama simptomātiska ārstēšana, kuras galvenais uzdevums ir normalizēt metabolismu un novērst aptaukošanos. Visas zāles, to lietošanas biežumu un ilgumu nosaka tikai endokrinologs.

Ar hiperkorticisma sindromu var būt nepieciešams izrakstīt šādas zāles:

  • kālija preparāti (Asparkam, kālija hlorīds, kalcijs utt.);
  • antihipertensīvie līdzekļi (kā likums, no AKE inhibitoru grupas - kaptoprils, enalaprils utt.);
  • vitamīnu-minerālu kompleksi (Aevita, AlfaVita uc);
  • cukura līmeni pazeminošas zāles;
  • kalcitonīna preparāti (Miacalcica, Osteobion, Endocalcin uc);
  • biofosfonāti (Alendronāts), kas novērš osteoporozes attīstību;
  • anaboliskie līdzekļi (Turinabol, Nandrolone);
  • nomierinošie līdzekļi, galvenokārt augu izcelsmes preparāti (baldriāns, māte, piparmētra, vilkābele utt.);
  • antidepresanti (amitriptilīns, alventa, triptizols utt.).

Ar Kušinga sindroma endogēno etioloģiju var veikt radikālāku terapiju, kuras mērķis ir noņemt hormonu aktīvo audzēju. Operācija parasti ir vienīgais veids, kā atbrīvoties no slimības..

Ķirurģiska iejaukšanās

Operācija hiperkorticisma sindromam tiek veikta tikai saskaņā ar stingrām indikācijām.

Ar ACTH ražojošiem hipofīzes audzējiem var veikt operāciju vai staru terapiju. Dažos gadījumos audzēju nav iespējams identificēt, bet, ja ārstam ir pamatots iemesls uzskatīt tā klātbūtni, viņš var ķerties pie pilnīgas hipofsektomijas. Īpaši bieži šāda operācija tiek izrakstīta gados vecākiem pacientiem..

Jaunāku pacientu ārstēšanai parasti izmanto augstas intensitātes hipofīzes apstarošanu (45 Gy). Parasti atveseļošanās notiek apmēram gada laikā. Bet šāda terapija maziem bērniem ar SIC var izraisīt augšanas hormona - augšanas hormona - ražošanas samazināšanos. Tas, savukārt, var izraisīt ātrāku pubertātes procesu..

Ja operācija vai staru terapija pacientiem ar hipofīzes etioloģiju hiperkorticisms nedod rezultātus, izmantojiet divpusēju adrenalektomiju. Bet pēc šādas ārstēšanas pacientam visu mūžu jāiziet hormonu aizstājterapijas kurss ar kortikosteroīdiem..

Virsnieru audzēji, kas izraisa SIC, tiek noņemti arī ķirurģiski. Operācijas laikā, kā arī pēc tās pacientam jāievada hidrokortizons, jo pāra orgāna audi, kas nav audzēji, visā patoloģijas gaitā atrofējas un nefunkcionē.

Ar neoplazmu labdabīgu raksturu ir iespējamas laparoskopiskas operācijas. Bet ar multinodulāru virsnieru hiperplāziju ir nepieciešama divpusēja adrenalektomija. Lai gan dažos gadījumos pat šāda ķirurģiska iejaukšanās negarantē SIC funkcionālā recidīva neesamību.

Ar ārpusdzemdes AKTH sindromu tiek izvadīts audzējs, kas nav hipofīzes un kas ražo hormonu. Bet dažreiz tas tiek izplatīts, tāpēc to nav iespējams noņemt.

Samazināts hidrokortizons

Ja kortizola līmenis ir augstāks nekā parasti, tas ir kaitīgs, ja indikators ilgu laiku novirzās no normas, bet tas ir nepieciešams stresa gadījumā. Kortizola līmeņa pazemināšana asinīs norāda uz cilvēka nespēju izturēt stresa situācijas. Kortizola līmeņa pazemināšanās iemesls ir:

  • Hipofīzes patoloģija;
  • Adisona slimība, kas izteikta kā virsnieru dziedzeru nespēja saražot pietiekami daudz hormonu;
  • Vairogdziedzera patoloģija, kas rada nepietiekamu hormonālo vielu daudzumu;
  • Sintētisko hidrokortizona aizstājēju lietošana samazina tā dabisko sekrēciju;
  • Adrenoģenitālā sindroma klātbūtne.

Hidrokortizona deficīta pazīmes ir:

  • Pastāvīgi samazināts asinsspiediens;
  • Zems cukura līmenis asinīs;
  • Ekstremitāšu nejutīgums;
  • Rokas trīce;
  • Trauksmes, nervu nomākuma stāvoklis;
  • Gremošanas sistēmas darbības traucējumi.

Hidrokortizona deficīta ārstēšana ir atkarīga no cēloņa..

Uzturs Itsenko-Kušinga sindromam

Pacientiem ar diagnosticētu hiperkorticisma sindromu jāievēro diēta. Tas nepalīdzēs normalizēt kortizola ražošanu, bet veicinās vielmaiņas procesu normalizēšanu organismā. Lai nomāktu virsnieru hormonu sintēzi un pastiprinātu ārstēšanas efektu, pacientam ir pilnībā jāatsakās no:

  • margarīns;
  • dzīvnieku tauki;
  • saldumi;
  • alkohols;
  • majonēze;
  • sviests;
  • kūpināti produkti;
  • sāļi;
  • cepti ēdieni;
  • zivju un gaļas treknas šķirnes;
  • sviesta izstrādājumi;
  • marinādes;
  • marinēti gurķi;
  • stipra tēja un kafija.

Tā vietā ar Kušinga sindromu jums pēc iespējas vairāk jāiekļauj ikdienas uzturā:

  • olas
  • piena produkti;
  • cietais siers;
  • veģetārie vai zema tauku satura zupas;
  • dažādu labību graudaugi;
  • vārīta liesa gaļa;
  • augļi, dārzeņi, zaļumi;
  • zāļu tējas.

Itsenko-Kušinga sindroma komplikācijas

Ja ārstēšana netiek veikta, SIC var progresēt, kas novedīs pie nopietnām komplikācijām:

  • trieka;
  • dekompensēta sirds disfunkcija;
  • sepsi;
  • hroniska nieru mazspēja;
  • smags pielonefrīts;
  • flegmons;
  • tendence uz kaulu lūzumiem;
  • neatgriezenisks mugurkaula bojājums;
  • furunkuloze;
  • aknu veidošanās nierēs;
  • sēnīšu vai baktēriju ādas bojājumi, kam seko supulācija;
  • neauglība
  • aborts agrīnā stadijā;
  • dzemdību komplikācija.

Īpaši smagos gadījumos Itsenko-Kušinga sindromu var sarežģīt tik bīstams, draudošs stāvoklis kā virsnieru krīze. Tas izpaužas šādi:

  • hipoglikēmija;
  • asas un intensīvas sāpes vēderā;
  • smaga un nepārtraukta vemšana;
  • paaugstināts kālija līmenis asinīs;
  • samaņas zudums;
  • straujš asinsspiediena pazemināšanās;
  • hiponatriēmija;
  • vielmaiņas acidoze.

Šis stāvoklis ir ārkārtīgi bīstams un prasa tūlītēju pacienta hospitalizāciju endokrinoloģijas vai terapijas nodaļā.

Prognoze

Prognozes par SIC tieši ir atkarīgas no slimības smaguma pakāpes, kā arī no vienlaicīgām komplikācijām.

Tātad, ar ilgstošu patoloģijas kursu, neatkarīgi no tā etioloģijas, palielinās sirds un asinsvadu komplikāciju attīstības risks. Ar neārstētu Kušinga sindromu nāves varbūtība palielinās 4 reizes.

Ja hiperkorticisma sindroma attīstības sākumposmā tika veikta ķirurģiska vai zāļu terapija, tad sirds un asinsvadu izpausmju vai diabēta simptomu izzušana lielākajā daļā pacientu notiek apmēram pēc gada. Virsnieru garozas adenomas ķirurģiska noņemšana veicina pilnīgu nepatīkamu simptomu izzušanu.

Pēc divpusējas adrenalektomijas, kas tiek izrakstīta makro- un mikronodulārā virsnieru hiperplāzijai, Kušinga sindroma simptomi izzūd, bet pacientiem tiek nozīmēta mūža hormonu aizstājterapija. Ja SIC bija virsnieru garozas vēža rezultāts, tad šajā gadījumā prognoze būs atkarīga no audzēja apjoma un operācijas apjoma.

Ādas izmaiņas

Turpinot stāstu par hiperkorticisma cēloņiem un simptomiem, jāatzīmē, ka cilvēku, kas cieš no šīs slimības, pamatnei ir raksturīga “marmora” nokrāsa. Asinsvadu raksturs ir acīmredzams uz ādas, pats par sevi ir pakļauts sausumam un lobīšanās, dažviet tas ir saistīts ar atsevišķām svīšanas vietām..

Ja jūs pievēršat uzmanību gūžas, sēžamvietas, vēdera, piena dziedzeru un plecu jostas ādai, varat pamanīt strijas. Tās ir cianotiskas vai purpursarkanas krāsas strijas, kuru garums sākas no dažiem milimetriem un dažreiz sasniedz 8 cm, to platums ir biedējošs: strijas var sasniegt 2 cm.

Arī pacienti cieš no pūtītēm, viņiem ir zirnekļa vēnas, zemādas asiņošana, un dažās vietās notiek hiperpigmentācija.

Kādas ir hiperkorticisma sindroma briesmas, kā to diagnosticēt un ārstēt?

Hiperkorticisma sindroms (ICD kods 10) ir simptomu komplekss, kas parādās paaugstinātas virsnieru garozas hormonu sintēzes ietekmē.

p, burtzīme 1,0,0,0,0 ->

Sindroma formas

Patoloģija var rasties jebkurā vecumā, neatkarīgi no dzimuma..

p, blockquote 2.0,0,0,0 ->

Sindroms atšķiras no slimības ar to, ka otrajā gadījumā hiperkorticisms rodas otro reizi, un hipofīzes patoloģija ir primāra.

p, bloķētā atsauce 3,0,0,0,0,0,0 ->

p, blockquote 4,0,0,0,0,0 ->

Medicīnā ir trīs hiperkorticisma veidi, kuru pamatā ir atšķirības patoloģijas cēloņos:

p, burtu pēdiņa 5,0,0,0,0 ->

Medicīnas praksē ir arī nepilngadīgo hiperkorticisma sindroma gadījumi. Nepilngadīgo hiperkorticisms tiek izdalīts arī atsevišķā formā, un tas ir saistīts ar vecuma izraisītām hormonālām izmaiņām pusaudža ķermenī.

p, blockquote 6.0,0,0,0 ->

Eksogēns

Ārēju cēloņu ietekmē, piemēram, lietojot glikokortikoīdus narkotiku ārstēšanai, var attīstīties iatrogēns vai eksogēns hiperkorticisms.

p, bloķētā pēdiņa 7,0,0,0,0 ->

Būtībā tas iziet pēc medikamenta, kas provocē patoloģiju, atcelšanas.

p, bloka pēdiņa 8,0,0,0,0 ->

Endogēns

Endogēna hiperkorticisma attīstībā var būt šādi faktori:

p, burtzīme 9,0,0,0,0 ->

  • hipofīzes audzēji (hipofīzes mikroadenoma),
  • bronhu audzēji,
  • sēklinieku audzēji,
  • olnīcu audzēji,
  • virsnieru garozas pietūkums vai hiperplāzija.

Ārpusdzemdes kortikotropinoma visbiežāk ir provocējošs bronhu vai dzimumdziedzeru audzējs. Tieši tas izraisa palielinātu kortikosteroīdu hormona sekrēciju.

p, bloka pēdiņa 10,0,1,0,0 ->

p, blokote 11,0,0,0,0 ->

p, bloka pēdiņa 12,0,0,0,0 ->

Itsenko-Kušinga pseidosindroms

Patiesa hiperkorticisms rodas šādu iemeslu dēļ:

p, blockquote 13,0,0,0,0 ->

  • alkoholisms,
  • grūtniecība,
  • perorālie kontracepcijas līdzekļi,
  • aptaukošanās,
  • stress vai ilgstoša depresija.

Visbiežākais pseidosindroma cēlonis ir smaga ķermeņa saindēšanās ar alkoholu. Šajā gadījumā audzēju nav.

p, bloka pēdiņa 14,0,0,0,0 ->

Riska faktori

Simptomātiski sindroms izpaužas ar šādām specifiskām pazīmēm:

p, bloka pēdiņa 15,0,0,0,0 ->

  1. Aptaukošanās ar izteiktu tauku nogulsnēšanos uz sejas, kakla, vēdera. Šajā gadījumā ekstremitātes kļūst plānākas. Sindromu raksturo mēness formas seja.
  2. Neveselīgs vaigu apsārtums, kas neizzūd.
  3. Uz vēdera parādās zilganas strijas.
  4. Var rasties pūtītes..
  5. Notiek osteoporoze.
  6. Traucējumi sirds un asinsvadu sistēmā, hipertensija.

Traucējumi, piemēram, depresija vai ilgstoša migrēna, var būt gan hiperkorticisma cēlonis, gan tā simptomi. Turklāt apetīte par šādu endokrīnās sistēmas pārkāpumu bieži kļūst pārmērīga.

p, blockquote 16,0,0,0,0,0 -> Fakts! Pacientam, kas cieš no Itsenko-Kušinga sindroma, pigmentācija ir raksturīga vietās, kur bieži notiek ādas berze.

p, blockquote 17,0,0,0,0,0 - ->

Jauneklīgs

Hiperkorticisms bērniem rodas virsnieru garozas hiperplāzijas dēļ. Šīs slimības simptomi var parādīties jau gadā..

p, blockquote 18,0,0,0,0,0 ->

Tādu raksturīgu simptomu klātbūtnē, kas līdzīgi sindroma simptomiem pieaugušajiem, bērniem rodas šādas izpausmes:

p, burtu pēdiņa 19,0,0,0,0 ->

  • uzņēmība pret slimībām,
  • slikta garīgā attīstība,
  • slikta fiziskā attīstība,
  • sirds slimība.

Ja slimība izpaužas pirms pusaudža perioda, var sākties priekšlaicīga pubertāte. Ja slimība izpaužas pusaudža gados, tad būs seksuālās attīstības kavēšanās.

p, blockquote 20,1,0,0,0 -> Svarīgi! Ja jaundzimušajam parādās visas patoloģijas pazīmes, tad pilnīgi iespējams, ka viņam ir virsnieru audzējs. Vairāk nekā 80% gadījumu no Itsenko-Kušinga sindroma, kas jaunāki par gadu, cēlonis ir virsnieru garozas labdabīgs audzējs.

Starp sievietēm

10 reizes biežāk nekā vīrieši sievietes slimo ar hiperkorticisma sindromu. Galvenā pacientu vecuma kategorija, vidējais vecums. Sievietēm tas izpaužas ar šādiem simptomiem:

p, blockquote 21,0,0,0,0 ->

  1. Palielināts apmatojuma līmenis uz lūpām, krūtīm, rokām un kājām.
  2. Tiek novērota amenoreja, anovulācija.
  3. Hiperkorticisms grūtniecēm provocē abortu vai sirds slimības rašanos bērnam.

Sievietēm, biežāk nekā vīriešiem, izpaužas smagas osteoporozes formas. Faktiski šī slimības izpausme var izraisīt nopietnas invaliditātes formas pat pirms menopauzes sākuma.

p, blockquote 22,0,0,0,0,0 -> Fakts! Hiperkorticisma sindroms izraisa libido samazināšanos gan sievietēm, gan vīriešiem. Pēdējā tas izpaužas arī ar impotenci.

p, bloķētā pēdiņa 23,0,0,0,0 ->

Hiperkorticisma veidi

Itsenko-Kušinga sindroma tipoloģijā tiek izdalīti divi patoloģijas veidi: primārā un sekundārā.

p, bloķētā atsauce 24,0,0,0,0 ->

Primārais hiperkorticisms tiek atklāts, pārkāpjot pašus virsnieru dziedzerus, ar garozas funkcionālā audzēja parādīšanos. Šādas jaunveidojumi var rasties arī citos orgānos, piemēram, dzimumdziedzeros..

p, bloķētā pēdiņa 25,0,0,0,0 ->

Sekundārais hiperkorticisms ir saistīts ar izmaiņām hipofīzē, kad hipopāzma-hipofīzes sistēmas jaunveidojumi izraisa hormonālu uzpūšanos.

p, blockquote 26,0,0,0,0,0 ->

Kā sindroms var rasties??

Patoloģiju var slēpt, ar nelielu hormona sintēzes palielināšanos un izteiktu izteiktību. Ārsti izšķir trīs slimības izpausmes formas:

p, blockquote 27,0,0,0,0 ->

  1. Subklīniskais hiperkorticisms, kas rodas agrīnā stadijā vai ar nelielām audzēju formām, izpaužas kā paaugstināts asinsspiediens, traucēta dzimumdziedzeru darbība.
  2. Jatrogēns rodas zāļu iedarbības rezultātā, kas paredzētas reimatisko slimību ārstēšanai, asinīm. Kad 75% gadījumu tiek atklāta orgānu transplantoloģija.
  3. Ar nopietnām hipofīzes patoloģijām, ar diabētu, tiek atklāts funkcionāls vai endogēns hiperkorticisms. Pacientiem ar nepilngadīgo Itsenko-Kušinga sindromu nepieciešama īpaša uzraudzība..

Līdz 65% gadījumu rodas jatrogēna hiperkorticisms.

p, blockquote 28,0,0,0,0 ->

Grādi

Slimības smagums ir sadalīts trīs pakāpēs:

p, blokote 29,0,0,0,0 ->

  1. Viegls ar nelielu aptaukošanos, normāls sirds un asinsvadu sistēmas stāvoklis.
  2. Vidēji ar endokrīno dziedzeru problēmu attīstību, svara pieaugums pārsniedz 20% no ķermeņa svara.
  3. Smagas ar smagu komplikāciju un smaga aptaukošanās attīstību.

Pēc slimības un tās komplikāciju attīstības ātruma var atšķirt: progresējošu formu (patoloģijas attīstības termiņš ir seši mēneši, gads) un pakāpenisku formu (no 1,5 vai vairāk gadiem).

p, bloķētā pēdiņa 30,0,0,1,0 ->

p, burtzīme 31,0,0,0,0 ->

Diagnostika

Šīs slimības diagnosticēšanai tiek izmantotas šādas metodes:

p, bloka pēdiņa 32,0,0,0,0 ->

  • asins analīze par adrenokortikotropiem hormoniem un kortikosteroīdiem,
  • hormonālie urīna testi,
  • Galvas rentgena, skeleta kauli,
  • Smadzeņu MRI vai CT skenēšana.

Diagnoze tiek skaidri noteikta visu pētījumu klātbūtnē. Tas jānošķir no diabēta un aptaukošanās..

p, bloka pēdiņa 33,0,0,0,0 ->

Ārstēšana

Ar dažādu formu hiperkorticismu nepieciešama atšķirīga terapija:

p, blokote 34,0,0,0,0 ->

  1. Jatrogēna hiperkorticisms tiek ārstēts ar hormonālu abstinenci
  2. Kad rodas virsnieru garozas hiperplāzija, steroīdu nomākšanai lieto zāles, piemēram, ketokonazolu vai Mitotan.
  3. Kad rodas jaunveidojums, tiek izmantota ķirurģiskā metode un ķīmijterapija. Medicīnā staru terapiju izmanto dziedzera vēža ārstēšanai..

p, blockquote 35,0,0,0,0 ->

  • diurētiķis,
  • glikozes līmeņa pazemināšanās,
  • imūnmodulatori,
  • nomierinošs,
  • vitamīni, kalcijs.

Ja pacientam ir noņemti virsnieru dziedzeri, tad viņam līdz mūža beigām būs jāizmanto hormonu aizstājterapija.

p, blockquote 36,0,0,0,0,0 -> Svarīgi! Adrenalektomijas gadījumos tiek izmantota modernā laparoskopijas metode. Tas ir drošs pacientam un tam ir minimālais rehabilitācijas periods..

p, blockquote 37,0,0,0,0 ->

Komplikācijas

Ja ārstēšana netiek veikta vai ātra slimības gaita, pacientam var rasties dzīvībai bīstamas komplikācijas:

p, bloka pēdiņa 38,0,0,0,0 ->

  • sirdsdarbības traucējumi,
  • smadzeņu asiņošana,
  • asins saindēšanās,
  • smags pielonefrīts ar nepieciešamību veikt hemodialīzi,
  • kaulu traumas, ieskaitot gūžas kaula vai mugurkaula lūzumu.

Virsnieru krīze tiek uzskatīta par stāvokli, kurā nepieciešami ātri palīdzības pasākumi. Tas noved pie nopietniem ķermeņa sistēmu bojājumiem, kā arī pie komas. Savukārt bezsamaņā esošs stāvoklis var izraisīt nāvi.

p, bloka pēdiņa 39,0,0,0,0 ->

Ārstēšanas prognoze

Izdzīvošana un atveseļošanās ir atkarīga no bojājuma pakāpes un ārstēšanas laika. Visbiežāk tiek prognozēts:

p, bloka pēdiņa 40,0,0,0,0 ->

  1. Mirstības rādītājs būs līdz pusei no visiem diagnosticēta, bet neārstēta endogēna hiperkorticisma gadījumiem.
  2. Diagnozējot ļaundabīgu audzēju, izdzīvo līdz 1/4 no visiem pacientiem, kuri to ārstē. Pretējā gadījumā nāve iestājas gada laikā..
  3. Ar labdabīgu audzēju atveseļošanās iespēja sasniedz līdz 3/4 no visiem pacientiem.

p, blockquote 41,0,0,0,1 ->

Pacienti ar pozitīvu slimības gaitas dinamiku visu mūžu jāuzrauga speciālistam. Ar dinamisku uzraudzību un nepieciešamo narkotiku lietošanu šādi cilvēki vada normālu dzīvesveidu, nezaudējot tā kvalitāti..

Hiperkorticisma sindroms

Hiperkorticisma sindroms (vai Kušinga sindroms) ir klīnisks sindroms, ko izraisa endogēna pārprodukcija vai ilgstoša kortikosteroīdu eksogēna ievadīšana.

Klasifikācija un etioloģija

Patoģenēze

Galvenā lieko glikokortikoīdu iedarbība:

  • no sirds un asinsvadu un urīnceļu sistēmas - paaugstināta renīna aktivācija nierēs, angiotenzīna sintēzes hiperstimulācija aknās, pārmērīga ūdens un nātrija aizturi, pārmērīgs kālija zudums, nieru kanāliņu bojājumi, diastoliskā hipertensija, asinsvadu reaktivitātes izmaiņas un paaugstināts asinsvadu tonuss, glikokortikoīdu spiediena ietekmes pastiprināšana kateholamīni un citi biogēni amīni;
  • no nervu un hipotalāma-hipofīzes sistēmu puses - veģetatīvā distonija, gonadotropo hormonu sekrēcijas nomākums, augšanas hormons, TSH, smadzeņu atrofija;
  • no psihoemocionālās sfēras puses - depresija, psihoze, eiforija nepietiekamas endorfīnu ražošanas rezultātā, apātija;
  • no olbaltumvielu metabolisma un saistaudu stāvokļa puses - pastiprināta olbaltumvielu katabolisms, kolagēna šķiedru sabrukšana;
  • no tauku un ogļhidrātu metabolisma puses - rezistence pret insulīnu un hiperinsulinēmija, hiperglikonegonēmija, palielināta glikogēna uzkrāšanās aknās, palielināta lipolīze, palielināti viscerāli taukaudi, paaugstināts kopējais holesterīna un triglicerīdu līmenis, samazināta ZBL;
  • no skeleta sistēmas un minerālu metabolisma puses - kaulu veidošanās nomākšana, kaulu rezorbcijas pastiprināšanās, kaulu matricas degradācija (organisko vielu - kolagēna un mukopolisaharīdu satura samazināšanās), pārmērīga kalcija izdalīšanās urīnā, kalciferola hidroksilācijas kavēšana, aktīvo D vitamīna metabolītu koncentrācijas samazināšanās asinīs, samazināšanās kalcija uzsūkšanās zarnās; osteokalcīna ražošanas nomākšana;
  • no imūnsistēmas un asinīm - neitrofīlija, limfocitopēnija, trombocitoze, imūnsupresija.

Klīniskā aina

  • centrālā, tā sauktā kušingoīdā, aptaukošanās (sastopama 90% pacientu), kas attīstās glikokortikoīdu īpašās iedarbības dēļ uz taukaudiem, savukārt ķermeņa masa palielinās galvenokārt iekšējo tauku dēļ, kaut arī zemādas tauku tilpums samazinās; ņemiet vērā sejas apkārtmēra un apsārtuma palielināšanos - matronisms);
  • izmaiņas ādā - sausums, epidermas retināšana un atrofija, zemādas asiņošana, pūtītes, pustulozes un / vai sēnīšu bojājumi, trofiski traucējumi;
  • strijas (65%), bieži spilgti sārtas, parasti vairāk nekā 1 cm platas, ko izraisa kolagēna sabrukšana, ādas retināšana un aptaukošanās;
  • ādas hiperpigmentācija, kas attīstās pārmērīgas AKTH veidošanās rezultātā (ādas kroku tumšums, pēcoperācijas rētas, ādas pietūkums) vai androgēnu hipersekrecija (visbiežāk notiek berzes vietās, ādas kroku zonā);
  • muskuļu atrofija (60%), kas galvenokārt notiek svītrainajā muskuļā un noved pie muskuļu vājuma - proksimālā miopātija;
  • sirds un asinsvadu sistēmas bojājumi (85%) - hipertensija, miokarda distrofija, sirds asinsrites traucējumi, cerebrovaskulāri traucējumi, vēnu tromboze, bieži trombembolija;
  • traucēta glikozes tolerance un atklāts diabēts (80%);
  • depresija un citi psiholoģiski traucējumi;
  • osteopēniskais sindroms (40%), ko pavada sāpes, pusei pacientu - ribu un citu skeleta kaulu lūzumi; hiperkorticisma debijā pusaudža gados tiek novērota agrīna garenvirziena augšanas apstāšanās;
  • seksuālās funkcijas pārkāpums gonadotropīnu sekrēcijas regulēšanas fizioloģisko mehānismu nomākuma dēļ (65%);
  • Imūnsistēmas traucējumi, ko izraisa glikokortikoīdu imūnsupresīvā iedarbība (sekundārais imūndeficīts), kas izpaužas kā samazināta ķermeņa izturība pret nespecifiskām un specifiskām infekcijām, malosimptomi un to gaitas hroniskums, lēna un ilgstoša brūču dzīšana (biežāk sastopama, katru dienu izdalot brīvu kortizolu> 2000 nmol / l).

Lai noteiktu hiperprodukcijas vai hormonu deficīta avotu, gandrīz vienmēr ir nepieciešami dinamiski testi: vai nu ar stimulāciju, ja ir aizdomas par nepietiekamību, vai ar nomākšanu, ja ir aizdomas par hiperfunkciju..

Diagnostika

Saskaņā ar iepriekšminēto klasifikāciju, centrālās ģenēzes visizplatītākais (apmēram 70-80%) hiperkorticisms rodas sakarā ar nekontrolētu pārmērīgu AKTH ražošanu hipofīzes šūnās. Retākos gadījumos (apmēram 15-20%) tiek diagnosticēts primārais hiperkorticisms, un vēl retāk (ne vairāk kā 10%) - ACTH ārpusdzemdes sindroms. Visos šajos apstākļos kopējais ir kortizola un ar to saistītās ietekmes pārmērīgums..

Vispārējie klīniskie pētījumi

Vairāk nekā pusei pacientu ar pārmērīgu kortizola līmeni tiek reģistrēti ogļhidrātu metabolisma traucējumi. Dažreiz pietiek ar glikēmijas noteikšanu tukšā dūšā, lai pārbaudītu noteikta veida diabētu. Šaubīgos gadījumos jāveic glikozes tolerances pārbaude, lai noteiktu traucētu glikozes toleranci vai pavājinātu glikozi tukšā dūšā. Turklāt jāpievērš uzmanība mērenam leikocītu līmeņa paaugstinājumam perifērajās asinīs, nemainot leikocītu formulu. Bioķīmiskais pētījums var samazināt kālija līmeni asins serumā.

Hormonu laboratorijas testi

Vienkāršākais veids, kā noteikt šī hormona pārpalikumu, ir koncentrācijas noteikšana kortizola bāzes līmeņa asinīs plazmā (serumā) asinīs. Kortizola koncentrācija plazmā dienas laikā mainās, kas atbilst diennakts ritmam. Lai pareizi interpretētu kortizola saturu, jāņem vērā tādi apstākļi kā diennakts laiks un stresa līmenis. Ņemot to vērā, testa hormona līmeni nosaka no rīta un vakarā. Kortizola līmeņa serumā normālās vērtības līdz plkst. 9-00 ir 200-700 nmol / l (70-250 ng / l). Vakarā (apmēram 20-00 stundas) kortizola līmenis serumā ir zemāks un ir aptuveni 50-250 nmol / l (20-90 ng / ml). Jau šajā posmā ir iespējams noteikt normatīvo rādītāju pārsniegšanu vai kortizola sekrēcijas diennakts ritma pārkāpumu. Saskaņā ar analīzi vienmēr jābūt ļoti kritiskam attiecībā uz nelieliem pārmērībām. Tas var būt saistīts ar paaugstinātu stresu, grūtniecību, aptaukošanos, vielmaiņas sindromu. Lai izlīdzinātu diennakts svārstības, priekšrocība ir brīvā kortizola 24 stundu urīna ekskrēcijas izpēte. Šim testam ir diagnostiskas priekšrocības salīdzinājumā ar kortizola pamata seruma testu, kaut arī tas pacientam ir apgrūtinošs. Tomēr kortizola vērtības ikdienas urīna analīzē no 10 līdz 125 nmol / dienā (3,5-45 μg / dienā) var izslēgt hiperkorticisma klātbūtni pacientam. Papildus šiem testiem nesen plaši tiek izmantota metode siekalu kortizola līmeņa noteikšanai tās vienkāršības un lielā informācijas satura dēļ..

Dinamiskās pārbaudes, lai noteiktu iespējamo kortizola pārpalikumu

Viena no vissvarīgākajām metodēm pacienta hiperkorticisma noteikšanai ir nomākuma tests uz nakti ar deksametazonu vai “mazs deksametazona tests”. Metode sastāv no tā, ka pacients no rīta tukšā dūšā 08-00 stundās nosaka kortizola līmeni asins serumā. Pēc tam tajā pašā dienā plkst. 23-00 pacients iekšā ņem 1 mg deksametazona. Veicot atkārtotu pārbaudi nākamajā dienā plkst.8, veselu cilvēku kortizola koncentrācijai plazmā vajadzētu būt mazākai par 50 nmol / L. Deksametazons kā visspēcīgākais AKTH nomācējs nomāc parasto hipofīzes hormonu palielināšanos no rīta un tādējādi samazina kortizola koncentrāciju serumā. Ja netiek pietiekami nomākts kortizola līmenis, pamatojoties uz "mazā deksametazona testu", veic "liela deksametazona testu", lai noteiktu kortizola pārprodukcijas avotu. Šajā paraugā ir divas modifikācijas. Klasiskajā versijā pārbaude ilgst 48 stundas. Šajā laikā pacients ik pēc 6 stundām lieto 2 mg deksametazona (kopējā deva - 8 mg dienā). Asins tiek ņemts, lai noteiktu kortizolu parauga priekšvakarā plkst. 08-00 un nākamajā rītā pēc pēdējā deksametazona uzņemšanas vakarā. Saīsinātā versijā liels paraugs ir līdzīgs mazam testam, bet 1 mg deksametazona vietā pacients ņem 8 mg vai 16 0,5 mg tabletes. Lai palielinātu parauga informācijas saturu, pirms un pēc testa papildus nosaka ACTH līmeni. Liela deksametazona parauga interpretācija ir parādīta tabulā.

2.4.1. Tabula - "lielu deksametazona paraugu" interpretācija

Laboratorijas indikatorsKortikotropinoma (sekundārs hiperkorticisms, NIR)Kortikosterooma (primārā hiperkorticisms, SIC)AKTH ārpusdzemdes sindroms
AKTH↓↓↑↑
Kortizols

Balstoties uz “lielā deksametazona testa” rezultātiem, ir iespējams noteikt iespējamo kortizola pārprodukcijas avotu. Tas nākotnē ļauj organizēt pareizu un mērķtiecīgu instrumentālo eksāmenu..

Instrumentālā pārbaude

Galvenās virsnieru vizualizācijas metodes ir CT un MRI. Virsnieru slimību diagnostikā šīm metodēm ir aptuveni tāda pati informatīvā vērtība. Tomēr CT ir priekšrocība, pateicoties zemākām izmaksām un izteiktākam attēlam. Virsnieru dziedzera augšējais pols parādās tomogrāfiskā sadaļā XI-XII krūšu skriemeļa līmenī, visbiežāk nelielas sloksnes formā aiz zemākas vena cava. Viņam pa kreisi atrodas diafragmas labā kāja un aortas vēdera daļas intradiafragmatiskā daļa. Labajā pusē ir labā aknu daiva. Kreisais virsnieru dziedzeris parasti ir redzams burta “Y” formā vai trīsstūrveida formā, kas atrodas uz priekšu un pa vidu no kreisās nieres augšējā pola. Kortikālās un smadzeņu vielas CT un MRI netiek diferencētas. Abas metodes ļauj noteikt virsnieru dziedzeru izmēru, identificēt patoloģiskos veidojumus un novērtēt to lielumu, formu, kā arī novērtēt blīvumu, kas ļauj veikt turpmāku diferenciāldiagnozi. Virsnieru vizualizācija ir norādīta ar primārā hiperkorticisma laboratorisko apstiprinājumu. Ultraskaņa nav piemērota metode virsnieru dziedzeru vizualizēšanai. Izņēmums var būt lieli audzēji, kuru diametrs pārsniedz 2-3 cm. Veicot AKTH hiperprodukcijas hipofīzes avota laboratorisko pārbaudi, tiek veikts hipofīzes MRI pētījums ar intravenozu kontrasta uzlabošanu. Tas ir nepieciešams ne tikai galīgai diagnozes apstiprināšanai, bet arī turpmākās ārstēšanas taktikas noteikšanai. Vietējās definīcijas lielākās grūtības rada hormoniem līdzīgas vielas AKTH ārpusdzemdes sekrēcijas avota meklēšana. Ir iespējams izglītības meklēšanas variants, izmantojot CT / MRI, atbilstoši lokalizācijas biežumam: bronhu karcinoīds (30%) un sīkšūnu plaušu vēzis (18%). Vairāk retu lokalizāciju pārstāv aizkrūts dziedzera, zarnu trakta, aizkuņģa dziedzera, neiroendokrīni audzēji, vairogdziedzera vēža medulārs audzējs, feohromocitoma un mezotelioma. Ja rezultātu nav, ir iespējama scintigrāfija, izmantojot somatostatīna analogu - oktreotīds, kas marķēts ar 111In, vai metiiodiobenzilguanidīns, kas marķēts ar 123I vai 131I. Tiek parādīts, ka šai metodei ir ļoti zems viltus pozitīvo rādītāju līmenis (1-5%). Scintigrāfija ar metiiodiobenzilguanidīnu ir efektīva neinvazīva metode pacientiem ne tikai ar bioķīmiski pierādītu feohromocitomu, bet arī ar ACTH ektopiju. Scintigrāfija spēj vizualizēt diezgan mazus bronhu karcinoīdus ar izmēru no 0,6 cm, kurus nenosaka CT un MRI. Mūsdienu PET tomogrāfijas metodes ieviešana var ievērojami samazināt viltus pozitīvu rezultātu skaitu. Šis paņēmiens ir visjutīgākais attiecībā uz metaboliski aktīviem audzējiem vai feohromocitomu ar fluorodeoksiglikozi..

No netiešajām hiperkorticisma pazīmēm gandrīz 100% gadījumu tiek atklāta dažāda smaguma osteoporoze. Lai diagnosticētu šo izpausmi, tiek izmantota aksiālā rentgena densitometrijas metode, kurā lielākās izmaiņas tiek reģistrētas skriemeļos. Ar ilgstošu hiperkorticismu mugurkaula izmaiņas ir tik izteiktas, ka diagnozes noteikšanai pietiek ar krūšu kurvja un jostas daļas apakšējo daļu rentgenu, lai izslēgtu skriemeļu patoloģiskus kompresijas lūzumus.

Ārstēšana

AKTH atkarīgs hiperkorticisms

Itsenko - Kušinga slimība:

  • audzēja noņemšana, kas pārmērīgi ražo kortikoliberīnu un / vai AKTH;
  • ja nav iespējams noteikt audzēju, kas ir slimības cēlonis, vai to radikāli noņemt, tiek norādīta vienpusēja vai divpusēja adrenalektomija;
  • zāļu terapija ar virsnieru steroidoģenēzes inhibitoriem (pirmsoperācijas sagatavošanas laikā);
  • simptomātiska ārstēšana, kas samazina hiperkorticisma simptomu smagumu (antihipertensīva, osteotropiska terapija utt.).

AKTH neatkarīgs hiperkorticisms

Kortikosterooma (labdabīga, ļaundabīga):

  • audzēja adrenalektomija;
  • simptomātiska ārstēšana, kas samazina hiperkorticisma simptomu smagumu.

Makronodulāra virsnieru garozas hiperplāzija:

  • zāļu terapija ar virsnieru steroidoģenēzes inhibitoriem (pirmsoperācijas sagatavošanas laikā);
  • vienpusēja vai divpusēja adrenalektomija
  • simptomātiska ārstēšana, kas samazina hiperkorticisma simptomu smagumu.

Mikronodulāra virsnieru garozas hiperplāzija (Karneja sindroms): vienpusēja vai divpusēja adrenalektomija.

Eksogēns (zāļu vai iatrogēns) hiperkorticisms: devas samazināšana vai glikokortikoīdu pārtraukšana (ja iespējams) vai simptomātiska ārstēšana, kas samazina hiperkorticisma izpausmju smagumu.

Funkcionāls hiperkorticisms (pseido-kušingoīdie stāvokļi): pamata slimības ārstēšana, kas izraisa hiperkorticisma simptomu attīstību.

Romanovs Georgs Ņikitičs
augstākās kategorijas ārsts, medicīnas zinātņu kandidāts
endokrinologa konsultācijas Gomeļā

Es pieņemu adresi Gomeļas pilsētā, Uzvaras prospektā, 8

Darba laiks: 9:00 - 18:00
Uzņemšanas dienas: no pirmdienas līdz sestdienai