Galvenais

Hidronefroze

Policistisko nieru slimība - kas tas ir un kā to ārstēt?

Policistiskā nieru slimība ir iedzimta slimība, ko papildina nieru parenhīmas cistiskā transformācija. Tā rezultātā notiek ievērojama pārī savienotā orgāna funkciju nomākšana, ko var pavadīt viss simptomu komplekss. Lielākajai daļai pacientu slimība ir divpusēja, bet dažreiz notiek vienpusēja cistu lokalizācija..

Izmantojot PCP, pacienti bieži cieš no hipertensijas, muguras lejasdaļas sāpēm, nelabuma, galvassāpēm utt. Policistisko nieru slimības diagnostika ietver vairākus laboratoriskus un instrumentālus pētījumus. Ārstēšana var būt konservatīva vai ķirurģiska..

Galvenais policistisko nieru slimības attīstības iemesls tiek uzskatīts par gēna mutāciju. Bet precīzi faktori, kas veicina šādu novirzi, joprojām nav pilnībā izprotami..

Kas tas ir?

Policistiskā nieru slimība ir embrionāls defekts, kurā ir nieru kanāliņu attīstības pārkāpums. Tā rezultātā pārī savienotā orgāna parenhīmā veidojas nelielas cistas. Viņiem var būt dažādi izmēri - no sērkociņa sēru galvas diametra līdz nogatavojušos ķiršu tilpumam.

Slimība, kā likums, izpaužas līdz 40-50 gadu vecumam. Šajā laikā parādās pirmās izteiktas patoloģijas pazīmes. Līdz šim vecumam policististozi var noteikt tikai ar nieru ultraskaņu cita iemesla dēļ..

Cistiskajām neoplazmām var būt dažādas formas un izmēri. Iekšpusē tie ir piepildīti ar gaišas vai brūnganas krāsas eksudātu. Ar policististozi palielinās nieru tilpums, tāpēc tas gandrīz nepilda savas funkcijas. Jo lielākas ir cistas, jo vairāk tiek samazināts funkcionējošās parenhīmas tilpums. Tā sekas ir nieru mazspējas attīstība.

Iemesli

Policistisko nieru slimība ir ģenētiska slimība. Vairumā gadījumu tas tiek pārraidīts autosomāli dominējošā veidā. Patoloģijas attīstība notiek, ja vienam no vecākiem ir līdzīga novirze. Šī policistisko nieru slimības mantojuma forma tiek atklāta 85-90% pacientu. Slimības pazīmes, kā likums, parādās tuvāk 30–40 gadiem. Daudz retāk sastopama patoloģija ar šāda veida mantojumu tiek konstatēta bērnībā..

Autosomāli recesīva mantošana ir reta parādība. Tas ir iespējams tikai tad, ja mutācijas gēns tiek nekavējoties pārnēsāts no abiem vecākiem. Šī ir retāk sastopama slimības forma, kas tiek atklāta galvenokārt jaundzimušajiem..

Policistisko nieru slimības gaita ir atkarīga no mutācijas hromosomas atrašanās vietas. Tātad ar 16. hromosomas īsās rokas mutāciju tiek novērota strauja nieru mazspējas attīstības pakāpe. Tā kā mutācijas notiek 4. hromosomā, slimībai ir labvēlīgāka gaita. Nieru mazspēja attīstās tuvāk 70 gadu vecumam.

Lai identificētu noslieci uz policistisko nieru slimību, ir iespējams pat augļa attīstības laikā. Šim nolūkam tiek veikti vairāki īpaši pirmsdzemdību skrīningi. Lai novērstu bīstamas komplikācijas, policistisko nieru slimību ārstēšana sākas no jaundzimušā dzīves pirmajām dienām.

Klasifikācija

Pēc mantojuma veida izšķir 2 policistisko nieru slimību šķirnes:

  1. Autosomāli recesīvs. Tas rodas, kad gēns tiek mutēts 4. hromosomā. Šī anomālija izpaužas agrīnā vecumā un bieži tiek kombinēta ar citām malformācijām. Laboratorijas pētījumos aknu šūnās tiek atklātas milzu mitohondrijas. Ja cistiskā displāzija attīstās lēnām, slimība tiek diagnosticēta vēlākā vecumā..
  2. Autosomāli dominējošais. Slimība, ko izraisa šāda veida mantojums, ir daudz biežāka, un to izraisa gēnu mutācijas 16. hromosomā. Patoloģija nav tik smaga, jo vairumā gadījumu pacienta stāvokli var labot ar medikamentu palīdzību. Autosomāli dominējošs policistisko nieru slimības veids tiek atklāts cilvēkiem vecākiem par 30 gadiem.

Pašas nieres ir cistas:

  1. Slēgts. Šādas cistas izskatās kā slēgti dobumi, kuriem nav sakara ar urīnceļu. Biežāk tiek atklāts autosomāli recesīvā policistisko nieru slimībā. Parasti diagnosticē zīdaiņa vecumā.
  2. Atvērt. Šāda veida dobumi nav noslēgti audos, bet ir cauruļveida sienu izvirzījums, kas sazinās ar iegurni. Šādas jaunveidojumi veidojas ar autosomāli dominējošu mantojuma veidu. Šajā gadījumā nieru ekskrēcijas funkcija saglabājas ilgu laiku..

Atkarībā no patoloģijas smaguma izšķir 3 tās attīstības pakāpes:

  1. Kompensācijas posms. Patoloģiskā procesa klīniskās izpausmes nav. Nieru vispārējā darbība policistiskās kompensācijas stadijā saglabājas normāla.
  2. Subkompensācijas fāze. Nieru mazspējas pazīmes parādās spilgtāk, intensīvāk. Nieru darbības traucējumi provocē poliuriju kombinācijā ar izostenūriju, eritrocitūriju un cilindrūriju. Ar pielonefrīta attīstību rodas leikociturija. Iespējama cistas nomākšana, ko papildina drudzis, drebuļi, ķermeņa intoksikācija. Urolitiāzes attīstību raksturo nieru kolikas lēkmes.
  3. Dekompensācijas stadija. Šī ir vissmagākā policistisko nieru slimības pakāpe, kurai raksturīga hroniska urēmija. Slimības progresēšanu papildina arteriālās hipertensijas simptomu palielināšanās. Trauma, operācija, grūtniecība, asiņošana var provocēt patoloģijas attīstības paātrināšanos. Un sekundāras infekcijas pievienošana var izraisīt pacienta stāvokļa pasliktināšanos līdz pat letālam iznākumam. Ar cistu nomākšanu ir iespējama urosepses attīstība.

Simptomi

Policistisko nieru slimības simptomi, kā jau tika atzīmēts iepriekš, ir atkarīgi no tā smaguma pakāpes. Kompensācijas posmā parasti nav visa veida simptomu. Bet slimības progresēšanas gadījumā pacients var ciest no:

  • spiediena sajūta muguras lejasdaļā;
  • sāpes vēderā;
  • urinācijas problēmas.

Urīna funkcijas pārkāpums ir saistīts ar sastiepumiem nierēs. Kopā ar iepriekšminētajiem simptomiem pacientiem var rasties:

  • ātra noguruma spēja;
  • galvassāpju lēkmes;
  • asinis urīnā.

Subkompensācijas posmā slimība turpina progresēt. Simptomi kļūst izteiktāki un izpaužas:

  • slikta dūša
  • sausa mute
  • intensīvas slāpes;
  • galvassāpes ar periodiskiem migrēnas uzbrukumiem;
  • arteriālā hipertensija.

Paaugstināts asinsspiediens tiek novērots ilgā laika posmā. Kad ir pievienota sekundārā infekcija un cistā veidojas abscess, šādiem simptomiem pievienojas šādi simptomi:

Dažiem pacientiem attīstās nierakmeņi. Tas noved pie nieru kolikas bouts attīstības..

Pastāvīga hipertensija, progresējot, izraisa sirds mazspēju. Iespējama arī smadzeņu aneirismu un insulta attīstība.

Diagnostika

Policistisko nieru slimība - nopietna diagnoze, kurai nepieciešama visaptveroša pārbaude. Gan nefrologs, gan nefrologs onkologs var ārstēt šo slimību. Lai veiktu diagnozi, ir nepieciešams veikt:

  1. Vispārējā klīniskā asins analīze. Saskaņā ar tā rezultātiem var noteikt anēmiju (kas bieži vien ir saistīta ar policistisko nieru slimību), kā arī iekaisuma procesa klātbūtni organismā.
  2. Bioķīmiskais asins tests. Uzmanība tiek pievērsta kreatinīna, urīnvielas, kopējā olbaltumvielu, kālija, nātrija un dzelzs līmenim biomateriālā.
  3. Vispārēja urīna analīze. Svarīgs diagnostikas kritērijs ir sarkano asins šūnu un balto asins šūnu klātbūtne testa šķidrumā..
  4. Sējot urīnu uz patogēno mikrofloru. Palīdz identificēt urīnizvades sistēmas infekcijas patoloģijas un noteikt to patogēnu.
  5. Nieru ultraskaņa. Ļauj identificēt cistas, novērtēt pāra orgāna lielumu un novirzes no tā.
  6. Aknu un iegurņa orgānu ultraskaņa. Ar policistisko nieru slimību pacienti bieži cieš no cistiskām neoplazmām aknu un olnīcu audos.
  7. EKG. To veic, lai novērtētu sirds darbību un noteiktu aritmijas.

Lai pārbaudītu diagnozi, tiek nozīmēta arī ekskrēcijas urogrāfija un nefroscintigrāfija. Neskaidros gadījumos veiciet:

  • retrogrāda pyelography;
  • nieru angiogrāfija;
  • ģenētiskā izpēte (policistisko nieru slimības ģimenes formu identificēšanai).

Tikai integrēta pieeja diagnozei ļauj pareizi noteikt satraucošo simptomu parādīšanās cēloni un katram pacientam izrakstīt individuālu ārstēšanu.

Ārstēšana

Ar vieglu policistisko nieru slimības gaitu tiek veikta simptomātiska terapija. Vispārīgi ieteikumi pacientiem ar šo diagnozi ir šādi:

  • izvairīšanās no pārmērīgas fiziskās slodzes;
  • akūtu elpceļu vīrusu infekciju, kariesa, tonsilīta un citu infekcijas slimību profilakse;
  • ievērošana diētā ar augstu kaloriju daudzumu, vitamīniem;
  • ierobežojot sāls un olbaltumvielu uzņemšanu.

Ar pielonefrīta attīstību tiek veikts antibiotiku terapijas kurss. Tiek izmantoti cefalosporīna vai fluorhinolonu preparāti..

Var tikt izrakstīti arī uroantiseptiķi. Makrohematūriju ārstē, izmantojot hemostatiskos līdzekļus:

Samazinoties izdalītā urīna daudzumam dienā, pacientam tiek izrakstīti diurētiskie līdzekļi. Bet to lietošana obligāti jāvienojas ar ārstu: dažas zāles ir aizliegtas lietošanai smagās nieru un / vai sirds mazspējas formās.

Ir ārkārtīgi svarīgi izvēlēties pareizu hipotensīvo terapiju policistisko nieru slimību ārstēšanai. Tas nodrošina dažādas beta blokatoru (Anaprilīna, Atenolola, Bisoprolola uc), AKE inhibitoru (Enalaprils, Enap, Liprils, Liprazīds), kalcija kanālu blokatoru (Nifedipīns, Pharmadipīns uc) kombinācijas. Vajadzības gadījumā zāļu sarakstu var papildināt ar diurētiskām zālēm. Ārstēšanas shēmu izstrādā nefrologs, bet to var pielāgot kardiologs.

Olbaltumvielu enerģijas deficīta gadījumā tiek izrakstītas aminoskābes (Supro, Ketosteril). Tie ļauj jums papildināt olbaltumvielu rezerves organismā..

Zems hemoglobīna līmenis tiek koriģēts ar dzelzi un eritropoetīnu. Ir svarīgi arī savlaicīgi ārstēt kalcija-fosfora traucējumus ar zālēm, kuru pamatā ir kalcijs vai alfa-kalcidols..

Ja cistas sāka augt, kompensācijas stadijā ir iespējams tās atvērt un iztukšot. Tas palīdz samazināt nieres, uzlabot to darbību, normalizēt asinsriti tajās. Terminālajos posmos, kad progresē nieru mazspēja, tiek izrakstītas hemodialīzes sesijas vai veikta donora nieres transplantācija.

Diēta

Ar policistisko nieru slimību ir svarīgi ievērot diētu, kas samazinās nieru slodzi. Arī pareizs uzturs palīdz uzturēt stabilu pacientu. Šīs slimības vispārējie uztura noteikumi ir balstīti uz:

  • ierobežot sāls patēriņu līdz 3 g dienā;
  • garšvielu izslēgšana no uztura;
  • dzīvnieku olbaltumvielu skaita samazināšana;
  • augu tauku un ogļhidrātu iekļaušana ikdienas ēdienkartē;
  • samazinātu jebkādu dzērienu, izņemot tīru negāzētu ūdeni, patēriņu;
  • atsakoties no aktīviem un izvairoties no lietotiem dūmiem;
  • frakcionēts uzturs ar ēdienu nelielās porcijās 5-6 reizes dienā;
  • pilnīga alkohola izslēgšana;
  • treknu ēdienu noraidīšana.

Pacienta ķermenim jāsaņem vismaz 2200 kilokalorijas dienā. Lai to izdarītu, jūs varat un vajadzētu iekļaut uzturā:

  • svaigi gurķi;
  • pipari;
  • Tomāti
  • selerijas sakne;
  • ziedkāposti;
  • āboli
  • bumbieri
  • kivi;
  • greipfrūti;
  • cilantro;
  • pētersīļi;
  • zirņi un pupiņas;
  • bietes un burkāni svaigi;
  • auzu pārslu;
  • miežu putra;
  • rīsu ēdieni;
  • jūras veltes;
  • dažāda veida sēnes;
  • soja un produkti, kas to satur;
  • biezpiens ar zemu tauku saturu;
  • putns;
  • liesa gaļa.

Šādas diētas korekcija ir iespējama, bet tikai ar ārstējošā ārsta atļauju. Ārstēšanas laikā pacientiem ar policistisko nieru slimību ieteicams lietot arī A un B vitamīnus.

Ķirurģija

Policistisko nieru slimību operācija ir nepieciešama tikai tad, ja tā ir smaga vai konservatīvās ārstēšanas metodes ir neefektīvas. Atkarībā no situācijas var izmantot atšķirīgu ķirurģisko taktiku:

  1. Cistisko jaunveidojumu radikāla noņemšana. Šāda operācija tiek veikta ar atsevišķām cistām, un to var veikt gan nierēm ar traucētu darbību, gan abiem orgāniem vienlaikus. Smagu nieru mazspējas gadījumā, ko apstiprina laboratorijas un instrumentālās pētījumu metodes, cistu rezekcija nav paredzēta.
  2. Slimās nieres noņemšana. To veic tikai tad, ja ietekmētais orgāns ir gandrīz vai pilnībā pārstājis normāli darboties. Šī operācija palīdz sasniegt pacienta stāvokļa stabilizāciju, kā arī ievērojami samazina veselībai un dzīvībai bīstamu komplikāciju risku. Ir vērts atzīmēt, ka bojātas nieres noņemšana vairumā gadījumu nav atsevišķa operācija. Parasti šīs manipulācijas tiek veiktas, lai sagatavotu pacientu citai ķirurģiskai iejaukšanās darbībai..
  3. Atsevišķu cistisko jaunveidojumu paliatīvā rezekcija. Šo policistisko nieru slimības ķirurģiskās ārstēšanas metodi galvenokārt izmanto, ja tiek novērota noteiktu nieru cistu nomākšana. Šāda komplikācija ir reti sastopama, taču, neraugoties uz to, ne viens vien pacients ar līdzīgu diagnozi nav drošs. Paliatīvā rezekcija ļauj apturēt strutojošu procesu tālāku attīstību nierēs, bet neietekmē pašas patoloģijas gaitu. Tas izskaidrojams ar to, ka biežāk šāda veida komplikācijas attīstās uz smagas policistisko nieru slimības gaitas fona. Un ar šādu notikumu attīstību atsevišķu cistu noņemšana nedos gaidīto efektu pacienta stāvokļa stabilizēšanas ziņā.
  4. Donoru nieru transplantācija. Ja operācija ir veiksmīga un niere izdzīvo, tad pacients iegūst iespēju pilnīgai atveseļošanai. Lai saglabātu urīna un urīnceļu sistēmas optimālu darbību, personai, kurai ir veikta šāda operācija, stingri jāievēro visi ārstējošā ārsta norādījumi un ieteikumi.

Tautas aizsardzības līdzekļi

Ārstniecības augu lietošana pastiprina ārsta izrakstīto zāļu iedarbību. Dažos gadījumos, proti, ar vieglu slimību, tautas līdzekļi var pilnībā aizstāt narkotikas. Bet viss, kas saistīts ar šādas nopietnas patoloģijas ārstēšanu, iepriekš jāapspriež ar ārstu.

Ar policistisko slimību ārstēšana ar alveju dod labus rezultātus..

Trīs gadu alvejas lapu nepieciešams mazgāt, sagriezt šķēlēs vai slāņos un ievietot ledusskapī uz nedēļu. Tad ņem 1 tējk. izejvielas, ielieciet to stikla burkā. Noskalo sarkanos karstos papriku, nomizo un sasmalcina, tad pievieno alvejai. Ņem 1 tējk. bērza pumpuri un vērmeles garšaugi un arī ielej burkā. Ielejiet maisījumu ½ litru degvīna un ielieciet tumšā, vēsā vietā 10 dienas. Kad zāles ir gatavas, tām jābūt labi filtrētām. Dzeriet tinktūru trīs reizes dienā, atšķaidot 15 ml produkta ar 45 ml ūdens.

Mūžs

Cik daudzi dzīvo ar policistisko nieru slimību? Diemžēl jaundzimušajiem zīdaiņiem prognozes rada vilšanos: 80% gadījumu viņi mirst pirms 4 nedēļu vecuma, bet 20% - līdz gadam. Nāve notiek 90% orgānu audu bojājumu dēļ, kuru dēļ tie praktiski nefunkcionē. Bet ar vecumu dzīves iespējas palielinās, jo pirmsskolas un skolas vecumā cistiskās neoplazmas aptver apmēram 60% orgānu, bet pusaudža vecumā - 10-20%.

Pieaugušiem pacientiem patoloģija norit labvēlīgāk, tāpēc dzīves ilgums ir ilgāks, jo ir daudz terapijas metožu - gan konservatīva, gan ķirurģiska.

Komplikācijas

Policistisko nieru slimību novēlota diagnoze un pienācīgas ārstēšanas trūkums ir bīstams komplikāciju attīstības cēlonis:

  • kreisā kambara hipertrofija (notiek ar pastāvīgu hipertensiju);
  • mitrālā vārstuļa prolapss;
  • sirdskaite;
  • smadzeņu aneirismas;
  • hemorāģisks insults;
  • preeklampsija un eklampsija grūtniecības laikā;
  • aknu cistas;
  • resnās zarnas divertikuloze.

Šādu komplikāciju sekas var būt letālas..

Prognoze

Prognoze ir vislabvēlīgākā patoloģijas agrīnai diagnosticēšanai. Ja nieru mazspēja vēl nav izpaudusies, tās attīstību var novērst vai palēnināt, ievērojot visus ārsta ieteikumus. Bet, sākoties PN, prognoze nedaudz pasliktinās, un slimības beigu stadija draud ar nopietnām komplikācijām un nāvi.

Profilakse

Principā policistisko nieru slimību nav iespējams novērst, jo tās attīstību nevar paredzēt. Visi preventīvie pasākumi ir vērsti uz iekaisuma procesa un slimības komplikāciju novēršanu. Preventīvie pasākumi ir:

  • savlaicīga uroģenitālās sistēmas infekcijas un iekaisuma patoloģiju ārstēšana;
  • izvairīšanās no hipotermijas;
  • atteikšanās no pārmērīgas fiziskās slodzes;
  • smēķēšanas izslēgšana (ieskaitot pasīvo);
  • regulāra nieru ultraskaņa (reizi 6-12 mēnešos);
  • profilaktisko izmeklējumu nokārtošana pie nefrologa un / vai urologa;
  • samazināts kāliju un nātriju saturošu pārtikas produktu (sāls, banāni, rieksti) patēriņš;
  • dzīvnieku olbaltumvielu skaita samazināšana izvēlnē;
  • regulāra asins un urīna ziedošana pētījumiem;
  • pietiekama daudzuma šķidruma lietošana dienā (vismaz 2 l);
  • pastāvīga asinsspiediena kontrole;
  • spēcīgas melnās tējas un kafijas atteikums;
  • izņēmums ir alkohols;
  • izvairīties no pārēšanās;
  • samazinot treknas gaļas patēriņu;
  • marināžu noraidīšana un konservēšana;
  • vingrošanas terapijas nodarbības (ar ārsta atļauju).

Iepriekš minēto ieteikumu ievērošana būtiski uzlabos pacienta stāvokli, kā arī uzlabos viņa dzīves kvalitāti.

Policistisko nieru slimība

Policistiskā nieru slimība - ģenētiska slimība, ko izraisa nieru parenhīmas deģenerācija ar dažāda lieluma cistu veidošanos.

Ar policistisko nieru slimību process vienmēr ir divpusējs. Ārēji skartā niere atgādina vīnogu ķekaru. Cistas var būt dažāda lieluma un formas, savukārt ietekmētais orgāns var sasniegt masu līdz 2 kilogramiem. Šīs izmaiņas nieru audos notiek embrioģenēzē.

Iemesls ir gēnu mutācija. Ir policistisko nieru gēna mutāciju varianti: mutācija 16. hromosomas īsajā daļā; mutācija 4. hromosomā. Gēnu traucējumu lokalizācija ietekmē pieaugušo policistisko slimību dabisko gaitu: ar 1. tipu novēro strauju nieru mazspējas attīstības tempu, savukārt ar 2. tipa policistisko slimību terminālas nieru mazspējas attīstība ir labvēlīga un notiek pēc 70 gadiem.

Ar šo mutāciju cistu veidošanās sākas dzemdē un turpinās visu mūžu. Kā pieaugušo policistisko nieru slimība un cistu veidošanās mehānisms pašlaik nav pilnībā definēts.

Kas tas ir?

Policistiskā nieru slimība ir iedzimta hroniska slimība, kas saistīta ar gēna mutāciju, kas noved pie traucēta nieru kanāliņu veidošanās embrijā un vairāku cistisko veidojumu veidošanās orgānu parenhīmā (galvenajos funkcionējošajos audos)..

Klasifikācija

Vairākiem ģimenes locekļiem vai tuviem radiniekiem tiek atklāta nosliece uz iedzimtu policistisko nieru slimību. Mutācijas notiek gēnos, kas kodē olbaltumvielas fibrocistīnu, policistīnu-1 un 2.

Patoloģijas pamatveidi tiek izolēti atbilstoši mantojuma veidam:

  1. Autosomāli recesīvs. Progresē gēnu mutācijas dēļ 4. hromosomā. Anomālija ir raksturīga agrīnā vecumā. Kombinācijā ar citām iedzimtām malformācijām. Laboratorijas pētījumos tas izpaužas kā milzu mitohondriju klātbūtne aknu šūnās. Ar lēnu cistiskās displāzijas attīstību patoloģija rodas arī pacientiem, kas saistīti ar vecumu..
  2. Autosomāli dominējošais. Biežāk sastopama ģenētiskā patoloģija, kas attīstās gēnu mutāciju dēļ 16. hromosomā. Mazāk smaga forma, kurā pastāv liela varbūtība, ka zāles uzturēs apmierinošu orgānu filtrēšanas un urīna sistēmas stāvokli. Autosomāli dominējošā policistisko nieru slimība tiek diagnosticēta cilvēkiem vecākiem par 30 gadiem.

Policistisko nieru slimība jaundzimušajiem rodas 1 no 250 zīdaiņiem, un bērns piedzimst ar daļēji vai pilnībā ietekmētiem orgāniem (kopējā forma) vai ar cistu pamatiem. Pēdējā gadījumā novēlotas slimības gaitas dēļ diagnoze bieži tiek veikta jau pieaugušā vecumā. Policistisko nieru slimību maziem bērniem nosaka desmit reizes mazāk nekā pieaugušajiem.

Pati cistiskās struktūras tiek iedalītas 2 tipos:

  1. Slēgtas kapsulas. Tie ir slēgti dobumi, kuriem nav sakara ar urīnceļu, bloķējot ekskrēcijas funkciju. Šo izglītības veidu bieži nosaka jaundzimušajiem ar autosomālu recesīvu policistisko nieru slimību..
  2. Atvērt. Tās nav slēgtas kapsulas audos, bet gan kanāliņu sieniņu izvirzījums, kas sazinās ar iegurni. Veidojot šādas formas, kas raksturīgākas autosomāli dominējošai policistisko nieru slimībai, ilgstoši tiek saglabāta orgāna ekskrēcijas funkcija.

Attīstības mehānismi

Autosomāli dominējošā un autosomāli recesīvā policistiskā nieru slimība attiecas uz ciliopātiju - slimību grupu, kurai raksturīgs cilijas normālas darbības pārkāpums uz vairāku šūnu virsmas, kas nodrošina signālu "uztveršanu" no ārpusšūnu vides. Olbaltumvielas policistīns-1, policistīns-2 un fibrocistīns ir primāro ciliju daļa uz zīdītāju šūnu virsmas. Nieru kanāliņu epitēlija šūnās primārie ciliāri atrodas nieru kanāliņu lūmena pusē, un tiek pieņemts, ka tas nodrošina to sensoro funkciju - jutīgumu pret urīna plūsmu. Nepareizas signālu uztveres dēļ, kas saistīts ar traucētu primārā cilia darbību nieru epitēlija šūnās, notiek cikliska adenozīna monofosfāta uzkrāšanās, kuras līmenis ir vērsts uz daudzām eksperimentālām metodēm, kas saistītas ar policistisko nieru slimību ārstēšanu.

Makro līmenī policististozi raksturo vairāku cistu (tātad nosaukums: poli- + cista + -osis) klātbūtne abās nierēs. Cistas veidojas sakarā ar palielinātu nefronu kanāliņu epitēlija proliferāciju un diferenciāciju. Rezultātā normālu nieru kanāliņu vietā veidojas ar šķidrumu pildītas pūslīši - cistas, kas noved pie ievērojama nieru tilpuma palielināšanās (pacienta nieres svars var sasniegt 35 kg). Cistas pacienta nierēs notiek fokusēti, ne vairāk kā 2–5% nefronu, bet, ņemot vērā cistu apjoma palielināšanos, blakus esošie veselie nefroni tiek saspiesti un pakāpeniski nieres zaudē filtrēšanas funkciju.

Turklāt, tā kā primārie cilias ir atrodami citu orgānu šūnās ar policistisko nieru slimību, bieži attīstās arī cistas aknās, aizkuņģa dziedzerī un smadzeņu traukos..

Simptomi un pirmās pazīmes

Policistisko nieru slimības klīniskās pazīmes ir dažādas. Slimības simptomi var būt atkarīgi no stadijas. Kompensācijas stadijā simptomu praktiski nav. Tomēr pēc kāda laika pacientam ir šādi simptomi:

  • spiediens muguras lejasdaļā;
  • sāpes vēderā;
  • traucēta urinācija.

Urinācijas pārkāpums ir saistīts ar nieru izstiepšanas procesu. Bieži tiek atzīmēti arī šādi simptomi:

  • nogurums;
  • galvassāpes;
  • asinis urīnā.

Kompensācijas stadijā netiek traucēta nieru darbība. Tas ir, nieres veic savu ekskrēcijas funkciju. Visnopietnākās izpausmes raksturo subkompensācijas stadija.

Subkompensācijas stadijā slimībai ir dažādi simptomi. Policistikas klīnika ir saistīta ar nieru mazspējas parādībām. Tiek ņemtas vērā arī šādas klīniskās pazīmes:

  • slikta dūša;
  • sausa mute
  • slāpes;
  • galvassāpes (ar migrēnas lēkmēm);
  • augsts asinsspiediens.

Augsts asinsspiediens ir novērots diezgan ilgu laiku. Bieži vien ir poliurija, eritrocitūrija un augsts balto asins šūnu skaits. Ja pievienojas strutains process, simptomi parādās šādi:

Arī nelabvēlīgu faktoru klātbūtnē, piemēram, trauma un grūtniecība, slimības process tiek saasināts. Sākas slimības progresēšana. Var pievienoties infekcijas slimība.

Augsts asinsspiediens ilgu laiku veicina sirds mazspēju. Pastāvīgs asinsspiediens bieži izraisa insultu. Var rasties arī smadzeņu aneirisma..

Diagnostika

Persona devās pie ārsta ar iepriekš minētajām sūdzībām vai saistībā ar ģenētisku noslieci uz šo slimību. Kāda veida pētījumi būs nepieciešami?

  1. Klīniskā asins analīze. Saskaņā ar rezultātiem būs iespējams noteikt, vai pacientam nav anēmijas (bieži vien vienlaikus ar policistisko nieru slimību) un vai ķermenī ir iekaisums.
  2. Bioķīmiskais asins tests (īpaši vērts pievērst uzmanību urīnvielas, kreatinīna, kopējā olbaltumvielu, kālija, nātrija, dzelzs līmenim).
  3. Vispārējs urīna tests (vai ir iekaisuma izmaiņas, asiņu klātbūtne).
  4. Urīna kultūra.
  5. Nieru ultraskaņa (policistisko nieru slimības diagnostikas standarts ļauj noteikt slimības klātbūtni, nieru lielumu).
  6. Aknu un iegurņa ultraskaņa (dažiem pacientiem policistisko nieru slimību pavada aknu un olnīcu cistas).
  7. EKG (lai novērtētu sirds darbību, ritma traucējumu esamību vai neesamību).

Komplikācijas

Pastāvīgu asinsspiediena paaugstināšanos laika gaitā var sarežģīt kreisā kambara hipertrofija, mitrālā vārstuļa prolapss un sirds mazspēja, smadzeņu aneirisma un hemorāģiskais insults. Nieru policistiskā slimība var izraisīt vēlīnā grūtniecības toksikozes attīstību - preeklampsiju un eklampsiju. Riska grupā ir sievietes ar hipertensiju pirms grūtniecības.

Pacientiem ar šo nieru slimību biežāk attīstās aknu cistas, divertikulārā resnās zarnas slimība.

Kā ārstēt policistisko nieru slimību?

Diemžēl iedzimtas un iedzimtas patoloģijas nav ārstējamas. Tomēr, pateicoties mūsdienu terapeitiskajām metodēm, ir iespējams tikt galā ar komplikācijām un glābt pacienta ne tikai dzīvību, bet arī darba spējas. Galvenais ir ievērot visas medicīniskās tikšanās.

Nepieciešami periodiski atkārtoti zāļu terapijas un diētas kursi. Uzturā tiek ieviesti papildu olbaltumvielu produkti, samazināts nātrija hlorīda, dzīvnieku tauku un vienkāršo ogļhidrātu patēriņš.

Narkotiku ārstēšana ietver:

  1. Antibiotiku terapija. Policistisko slimību sarežģī pielonefrīts, kas rodas urīna aizplūšanas pārkāpuma dēļ. Zāles izvēlas atkarībā no identificētā mikroorganismu celma, bet ņemot vērā to nefrotoksicitāti.
  2. Hipertensiju ārstē parastajā veidā, galvenokārt ieteicams lietot diurētiskos līdzekļus..
  3. Sāpju zāles, kas izrakstītas intensīvām sāpēm.

Ja rodas smagas komplikācijas, ieteicama ķirurģiska iejaukšanās. Lielākā daļa ekspertu uzskata, ka akcīzes cistu operācijas jāveic subkompensētā stadijā, negaidot smagu komplikāciju parādīšanos. Pirms tam jums jāpārliecinās (izmantojot angiogrāfiju, ultraskaņu), ka lielākā daļa parenhīmas un nieru asinsvadu netiek sadalīti.

Ķirurģiska ārstēšana ir ieteicama arī:

  • intensīvas sāpes;
  • cistu nomākšana;
  • smaga asiņošana;
  • hipertensija, ko nevar ārstēt ar antihipertensīviem līdzekļiem;
  • lielo trauku saspiešana;
  • lielu akmeņu klātbūtne.

Atkarībā no slimības pakāpes komplikācijas izmanto dažādas ķirurģiskas metodes:

  1. Cistu radikālā noņemšana (izgriešana) - lieto ar nelielu skaitu cistu gan vienā, gan abās nierēs. Turklāt šāda veida iejaukšanās priekšnoteikums ir pietiekami augsts normāli funkcionējošu nieru audu procents, ko apstiprina pirms operācijas, izmantojot laboratorijas un instrumentālās izmeklēšanas metodes. Šādu intervenču rezultāti ir labvēlīgi..
  2. Policistiskās nieres rezekcija. To veic situācijās ar vienpusēju slimības formu, kad viena no nierēm vienkārši nefunkcionē cistu pārpilnības dēļ. Tas ļauj sasniegt pacienta normalizāciju paasinājumu neesamības dēļ un izvairīties no strutojošu un cita veida komplikāciju parādīšanās uz slimas nieres. Jāatzīmē, ka tīrā veidā nieru izņemšana tiek izmantota salīdzinoši reti, visbiežāk tas ir sagatavošanās posms cita veida ķirurģiskai iejaukšanai.
  3. Atsevišķu cistu paliatīvā rezekcija - šo policistisko nieru slimības ārstēšanas metodi galvenokārt izmanto gadījumos, kad rodas tik nopietna, bet par laimi reta komplikācija, piemēram, cistas satura nomākšana. Šāda veida ķirurģiska iejaukšanās ļauj izvairīties no strutojošu nieru komplikāciju attīstības, savukārt policistoze īpaši neietekmē pamatslimības gaitu, jo visbiežāk šādas komplikācijas smagos slimības gadījumos rodas novājinātiem pacientiem ar imunitātes samazināšanos..
  4. Veselīga donora nieres transplantācija vai transplantācija. Veic saskaņā ar visiem transplantoloģijas noteikumiem - tas funkcionāli un anatomiski var nodrošināt ķermeni ar pilnu nieri. Pilnīga donora nieres transplantācija nodrošina pacienta izārstēšanu. Nākotnē persona izpilda visus nepieciešamos ieteikumus vispārējā stāvokļa stiprināšanai, kā arī iziet transplantologa terapijas kursus.

Ar asiņošanu ir jāatver visas cistas, tas ļauj samazināt intrarenālo spiedienu, uzlabot venozo aizplūšanu, kas tiek traucēta spiediena dēļ traukos.

Supupācijas dēļ ir jāatver arī visas cistas, un ne tikai infekcijas, lai novērstu turpmāku inficēšanos.

Ignipunktūra, perkutāna punkcija tiek izmantota gadījumos, kad netiek mainīta parenhīma, jo tas ļauj ietaupīt nieru funkcijas, pretējā gadījumā vienkārši nav ko ietaupīt un ir nepieciešama transplantācija.

Palielinoties kreatinīna un urīnvielas saturam asinīs, pacientiem nepieciešama mūža hemodialīze vai nieru transplantācija..

Diēta

Policistisko nieru slimību gadījumā ir svarīgi ievērot diētu. Tas var palīdzēt ne tikai palēnināt patoloģijas progresēšanu, bet arī normalizēt pacienta stāvokli. Galvenie uztura principi nieru policistisko slimību gadījumā:

  • dzert daudz šķidruma;
  • ierobežot sāls patēriņu, jo tas var paaugstināt asinsspiedienu un tādējādi radīt papildu slodzi nierēm;
  • uzturam policistisko nieru slimību ārstēšanai jābūt daļējai;
  • samazināt taukskābju un olbaltumvielu uzņemšanu;
  • palielināt vitamīnu daudzumu ikdienas uzturā;
  • noteikti iekļaujiet pārtikas produktus ar daudz šķiedrvielu;
  • produkti, kas satur kofeīnu, ir pilnībā izslēgti no ēdienkartes. Šī viela paātrina cistisko veidojumu augšanu..

Tautas aizsardzības līdzekļi

Ar policistisko nieru slimību ārstēšanā ar tautas līdzekļiem tiek izmantotas šādas receptes:

  • dadzis tinktūra. 1 ēd.k. lapas ielej 1,5 ēd.k. karstu ūdeni un infūziju. Šī ir ikdienas norma, un to dzer 3-4 devās;
  • ķiploku tinktūra. 1 kg izejvielu samaļ putrā un ielej aukstu ūdeni. Produkts nosēžas 30 dienas. Uzņemiet ēdamk. trīs reizes dienā;
  • diždadža novārījums. Ielejiet 10 g sausas saknes ar glāzi ūdens un vāriet 15-20 minūtes. Uzstāt līdzekli pusstundu, pēc tam izkāš. Buljonu dzer dienas laikā vairākās devās;
  • pētersīļi. Tiek izmantotas auga lapas un saknes. 400 g sausa produkta ielej ūdeni. Uzstājiet 8 stundas.filtrējiet un dzeriet 8 devās visu dienu;
  • apses miza. Produktu sasmalcina līdz pulvera stāvoklim (kafijas dzirnaviņas). Katru reizi pirms ēšanas vajadzētu ēst pusi tējkarotes. iespējas. Kurss ir 1 nedēļa. Jūs varat atkārtot ārstēšanu pēc 14 dienām.

Prognoze dzīvei

Policistisko nieru slimības prognoze ir atkarīga no patoloģijas formas un klīniskā kursa, attīstības pakāpes un komplikāciju smaguma (hipertensija, nieru disfunkcija)..

  • Ar 1. tipu - autosomāli recesīvu slimības formu - strauji palielinās nieru mazspējas pazīmes. Ja anomālija tiek diagnosticēta dzimšanas brīdī vai agrīnā vecumā, lielākajai daļai bērnu prognoze ir nelabvēlīga. Pat ar atbalstošu ārstēšanu līdz 15 - 20 gadu vecumam (un agrāk) attīstās akūta nieru disfunkcija. Šajā gadījumā reālā izdzīvošanas iespēja ir orgānu transplantācija..
  • 2. tipa autosomāli dominējošā formā slimības gaita ir labdabīga, visi simptomi ir mazāk izteikti, un smagas nieru mazspējas pazīmes parādās tikai pacientiem, kas saistīti ar vecumu - vecākiem par 40 gadiem. Ja slimība tiek atklāta agrīnā stadijā, pacients var pilnībā dzīvot, strādāt, regulāri ārstēties, izvairoties no hipotermijas, ievērot uzturu.

Ar nieru mazspējas attīstību, ja pacients neizlaiž hemodialīzes procedūru un stingri ievēro klīniskos ieteikumus, dzīves ilgums sasniedz veselīgu cilvēku vidējo dzīves ilgumu - 70 gadus.

Policistisko nieru slimības ārstēšanas taktika

Viena no nopietnām cilvēka kaites, kas saistīta ar urīna sistēmas orgāniem, ir policistisko nieru slimība. Slimība nopietni ietekmē cilvēka dzīves kvalitāti un vispārējo stāvokli. Policistisko nieru slimības ārstēšanai ir daudz nianšu, ņemot vērā patoloģijas rašanās ģenētisko raksturu.

Tomēr ar rūpīgi atlasītām medicīnas ierīcēm pacienta stāvokli var ievērojami mazināt, ļaujot viņam dzīvot aktīvu dzīvesveidu.

Patoloģijas būtība

Policistiskā nieru slimība ir iedzimta kaite, kurā nierēs notiek patoloģiskas izmaiņas, kas izraisa cistu veidošanos nieru parenhīmā.

Slimības īpatnība ir tāda, ka vienmēr tiek ietekmētas abas nieres. Attīstības mehānisms ir iedzimts. Nieru cistu veidošanās cēlonis ir ģenētiskas mutācijas; nesējgēns atrodas 16. hromosomā.

Patoloģijas rezultātā tiek traucēta nieru glomerulu un kanāliņu membrānu attīstība. Palielinoties cistu progresēšanai, palielinās to lielums, kā rezultātā - veselīgie nieru audi saplīst, samazinās filtrēšanas spējas. Smagākās policististozes sekas ir akūta nieru mazspēja..

  • sāpju sindroms, ar sāpēm, kas lokalizētas jostas rajonā un sānos;
  • hematūrija - asiņu piemaisījumu klātbūtne urīnā;
  • pastāvīgs asinsspiediena paaugstināšanās;
  • bieža nieru infekciozo bojājumu attīstība;
  • vispārējs vājums un savārgums, slikta dūša.
uz saturu ↑

Kā ārstēt?

Narkotiku terapija

Slimības ārstēšanu sarežģī fakts, ka pamatā ir iedzimtība un izmaiņas gēnos..

Tāpēc nav iespējams pilnībā atbrīvoties no policistiskās slimības.

Bet mūsdienu zāles var veiksmīgi mazināt traucējošos simptomus, ievērojami uzlabojot pacientu stāvokli. Narkotiku terapija ir simptomātiska.

Urologs izvēlas zāles, ņemot vērā patoloģiskā procesa smagumu, ultraskaņas diagnostikas datus, cilvēka vispārējo stāvokli.

Galvenās narkotiku grupas, kuras lieto policistisko nieru slimību ārstēšanā:

  1. pretsāpju līdzekļi (Ketorol, Analgin, Baralgin, Nosh-pa), kas var mazināt sāpes; ārsts izvēlas sāpju zāles un to devu, ņemot vērā pacienta svaru, vecumu, cistu lielumu nieru parenhīmā;
  2. antibiotikas, kas var novērst iekaisuma procesu nierēs ar infekciozu kaites attīstību; pretmikrobu līdzekļiem biežāk tiek izrakstīts Azitromicīns, Amoksiklavs, Ceftriaksons;
  3. uroloģiskiem antiseptiķiem (Furagin, Furazolidone) ir līdzīga iedarbība kā pret antibiotikām, tiem piemīt antibakteriāla un antiseptiska iedarbība, palīdzot attīstīties policistisko nieru slimības infekciozām komplikācijām;
  4. diurētiskie līdzekļi ir nepieciešami ikdienas diurēzes un smagas edēmas pārkāpšanai (samazināšanai); policistiskiem pacientiem - diurētiskiem līdzekļiem, tiek izrakstīti Metolazone, Veroshpiron, Aldacton.
uz saturu ↑

Tautas aizsardzības līdzekļi

Tradicionālajā medicīnā ir daudz recepšu policistisko nieru slimību ārstēšanai. Recepšu pamatā ir augu izcelsmes zāles un dārzeņu, augļu, ogu, medus lietošana. Augu izcelsmes zālēm ir noteikts augu izcelsmes preparātu komplekts ar diurētisku un pretmikrobu iedarbību, augu izcelsmes tinktūras alkoholam.

Ļoti populāras receptes:

Ēdienu gatavošanai jums ir jāizgriežas caur gaļas mašīnā kilogramu mizotu ķiploku, pēc tam ielejiet putru ar litru silta vārīta ūdens. Pārnesiet masu burkā, uz mēnesi lieciet tumšā, vēsā vietā, dažreiz maisot.

Pēc mēneša maisījumu izkāš, iegūto šķidrumu izdzer 20 ml ar 100 ml piena. Uzņemšanas biežums ir trīs reizes dienā, pirms ēšanas. Vispārīgais kurss - mēnesis.

Mullein un kliņģerīšu tinktūra.

Nemetāliskajos traukos ielieciet sausas izejvielas vienādās proporcijās, ielejiet degvīnu, uzstājiet 2 nedēļas tumšā vietā. Pēc tam izkāš, paņem tējkaroti trīs reizes dienā pirms ēšanas.

Jūs to varat iegādāties aptiekā, to var izdarīt pats. Sagatavošanai jums jāņem 50 g sausu izejvielu, ielej 100 ml degvīna un uzstāj vismaz 2 nedēļas. Celma, paņemiet pa 10 pilieniem katru dienu trīs reizes dienā. Kurss ir mēnesis, pēc pārtraukuma (2-3 nedēļas) jūs varat atkārtot.

Lietojot tradicionālās zāles, jums jāatceras, ka augi un citas dabīgas sastāvdaļas var izraisīt alerģiskas reakcijas un nepanesamību, tāpēc pirms augu izcelsmes zāļu, sulu un tinktūru lietošanas labāk konsultēties ar ārstu.

Turklāt tradicionālā medicīna nespēj pilnībā izārstēt policistisko nieru slimību. Ārstēšana ar alternatīvām metodēm jāveic kopā ar zāļu terapiju un diētu.

Medicīniskais uzturs

Diētas ievērošanai ar vairākām cistām nierēs ir liela nozīme veselības uzturēšanā un komplikāciju novēršanā cistu plīsuma un nieru audu atrofijas veidā.

Terapeitiskās uztura mērķis ir samazināt nieru slodzi, nodrošināt adekvātu metabolismu, novērst ķermeņa intoksikāciju, uzturēt vispārēju tonusu.

Diētas ievērošana ir svarīga visu mūžu.

Nieru cistu terapeitiskās uztura pamatprincipi:

  1. ievērojams nātrija hlorīda un citu nātrija sāļu satura ierobežojums, lai novērstu edemas un hipertensijas attīstību;
  2. olbaltumvielu pārtikas ikdienas patēriņa samazināšanās (līdz 0,8 g uz kg ķermeņa svara pacientam ar policistisku slimību), lai mazinātu stresu uz nierēm un urīnceļiem;
  3. ievērojams piena produktu lietošanas ierobežojums, lai novērstu pārmērīgu fosfora uzkrāšanos organismā;
  4. ar kāliju bagātu pārtikas produktu ierobežošana;
  5. atbilstošs dzeršanas režīms - vismaz 1,5 litri tīra ūdens dienā.

Kāda diēta jāievēro ar glomerulonefrītu, lasiet mūsu rakstā.

Pārtika jāņem nelielās porcijās, 4–5 reizes dienā, ievērojot vismaz 3 stundu intervālu starp ēdienreizēm. Pārtiku vajadzētu vārīt vai cept, sautēt, bet ne cept eļļā. Stingri aizliegti piedevas, dzērieni ar kofeīnu.

Uzturam jābūt augstas kaloritātes, ar pietiekamu ogļhidrātu un tauku saturu (augu eļļas, sviests). Vitamīnu deficīta novēršanai jums regulāri jāēd augļi (āboli, bumbieri, banāni, kivi) un dārzeņi (brokoļi, gurķi, ziedkāposti).

Produkti ar augstu glikēmisko indeksu ir stingri aizliegti: saldie ēdieni, medus, arbūzi, manna, svaigi cepti izstrādājumi no augstākās kvalitātes un pirmās šķiras milti.

Pareizi izrakstot ārstēšanu, ievērojot īpašu diētu un pareizu dzīvesveidu, jūs varat sasniegt stabilu remisiju, novēršot jaunu cistu augšanu un parādīšanos. Un individuāli izvēlēta zāļu terapija atvieglos raksturīgos policistisko simptomus.

Kas ir policistisko nieru slimība un ko darīt, pastāstīs urologs:

Policistisko nieru slimība

Kas ir policistisko nieru slimība?

Policistisko nieru slimība (policistisko nieru slimība, abbr. PBP) ir ģenētiska slimība (pārnēsā no slimo vecāku savam bērnam), kas izraisa nekontrolētu cistu augšanu nierēs, kas galu galā noved pie nieru mazspējas. Slimība vienādi ietekmē visas rases un etniskās grupas..

Pastāv divu veidu policistisko nieru slimība:

  • autosomāli dominējošā policistisko nieru slimība (ADCP);
  • autosomāli recesīva policistisko nieru slimība (ARCP).

ADCP ir visizplatītākais veids, un tas ietekmē vairāk nekā 12,4 miljonus cilvēku visā pasaulē. ARCPD ir reta slimības forma, kas sastopama 1 no 20 000 bērniem visā pasaulē..

Tipiska cilvēka dūres izmēra niere sver apmēram trešdaļu mārciņas. Ar policistisko slimību nieres var būt daudz lielākas, dažas var būt futbola bumbiņas, un katra sver līdz 30 mārciņām. Cistu skaits var mainīties no vairākiem līdz vairākiem.

Cistu lielums var atšķirties, sākot no pinhead līdz greipfrūtiem. Lai gan nieru cistas ir galvenais FSN simptoms, ir arī citi simptomi, kas var rasties dažādās citās ķermeņa zonās..

Kas ir cistas?

Cista nierēs sākas ar nefrona (nieres funkcionālās struktūras vienības, kas ražo urīnu) iedarbību, kas līdzīga pūslīša formā, un tā var rasties jebkurā vietā visā nefrona garumā. Šķidrums cistu iekšpusē bieži atspoguļo apgabalu nefronā, ar kuru sākās cista.

Apmēram 70 procenti cistu atdalās no nefrona, tiklīdz to diametrs sasniedz 2 mm (1/8 collas). Laika gaitā cistas palielinās un var piepildīties ar tīru šķidrumu vai asinīm. Cistas var veidoties arī citos orgānos, visbiežāk aknas ir aknas. Aknu cistas tiek noņemtas no žultsvadiem vai kanāliņiem.

Policistisko nieru slimību cēloņi

Autosomāli dominējošā policistika (ADPK)

Autosomāli dominējošā policistisko nieru slimība rodas PKD1 vai PKD2 gēna mutācijas rezultātā, kas samazina normālu policistīnu līmeni, kas regulē daudzas svarīgas cauruļveida šūnu funkcijas..

Jaunākie pētījumi atklāja centrālu PKD defektu, kas saistīts ar kalcija līmeņa un signālmolekulu, ko sauc par ciklisku AMP (cAMP), līmeņa regulēšanu šūnās, kas veido kanāliņus nierēs un citos orgānos. Pārkāpumi, savukārt, var izraisīt cistu veidošanos, izmantojot vismaz trīs svarīgus mehānismus:

  • Šūnu proliferācija (augšana) - šūnas, kas izklāj cistu, vairojas lielākā mērā nekā parastās nieru šūnas, kuru dēļ tās palielinās. Šis process ir nepieciešams veco šūnu augšanai un nomaiņai..
  • Šķidruma sekrēcija - oderes šūnas izdala šķidrumu tukšā maisiņā, kas paplašina cistu. Bez šķidruma cista sabrūk kā iztukšots balons.

Autosomāli recesīva policistisko nieru slimība (ARPKP)

ARPKP izraisa mutācija 6. hromosomā (PKHD1 gēns). Recesīvu traucējumu gadījumā, piemēram, ARCP, bērnam no katra vecāka ir jāpārmanto PKHD1 gēna kopija. Tā kā katram no vecākiem ir tikai viens slimības gēna eksemplārs, viņi nesaslimst, bet ir “nesēji”.

Vecākiem, kas nes mutāciju PKHD1 gēnu, ir 25 procentu iespēja, ka katram bērnam būs autosomāli recesīva policistisko nieru slimība. Pastāv arī 50 procentu iespēja, ka katram bērnam nebūs ARPK, bet bērns būs slimības nesējs.

Policistisko nieru slimības simptomi

Slimības sākumā, kā likums, nav simptomu. Patiesībā daudziem cilvēkiem FSN nekad netiek diagnosticēts, jo viņiem nav simptomu..

Bieži vien pirmā FSN pazīme ir paaugstināts asinsspiediens, asinis urīnā, smaguma sajūta un sāpes mugurā vai vēderā. Dažreiz pirmā pazīme var būt urīnceļu infekcija vai nierakmeņi.

Paaugstināts asinsspiediens (hipertensija)

Augsts asinsspiediens vai arteriālā hipertensija ietekmē aptuveni 60 līdz 70 procentus pacientu ar policistisko nieru slimību un sākas slimības agrīnajā stadijā. Puse pacientu ar FSN ar normālu nieru darbību cieš no hipertensijas. Biežāk tas notiek vīriešiem nekā sievietēm. No 20 līdz 30 procentiem bērnu ar policistisko nieru slimību cieš arī no hipertensijas. Daudzos gadījumos paaugstināts asinsspiediens ir pirmā FSN pazīme. Pacientiem ar paaugstinātu asinsspiedienu parasti cieš no lielām nierēm cistas nekā pacientiem ar normālu asinsspiedienu.

Daudz ir pētīts, lai saprastu, kā rodas hipertensija. Kopumā ir vai nu sirds izdalīšanās palielināšanās, vai asinsvadu sašaurināšanās. PBP palielinātas cistas var radīt spiedienu uz nieru asinsvadiem, kas palielina renīna - angiotenzīna - aldosterona sistēmas (RAAS) aktivitāti..

Renīns ir enzīms, ko ražo nieres. Tas iedarbojas uz angiotenzinogēnu - asiņu vielu, kas veido hormonu angiotenzīnu. Angiotenzīns ir spēcīgs asinsvadu sašaurinātājs; tas arī stimulē aldosterona ražošanu, kas liek ķermenim saglabāt sāli un zaudēt kāliju.

Normālos apstākļos nieres rada renīnu ar zemu asinsspiedienu, un nieres jūt, ka tām nepieciešama lielāka asins plūsma. Tas tiek uzskatīts par aizsardzības mehānismu. Ar policistisko nieru slimību cistas var radīt spiedienu uz nieru asinsvadiem, kas noved pie asins plūsmas samazināšanās dažās nieru daļās. Nefrona sensori reaģē tā, it kā nierēs asinsspiediens būtu zems, izraisot renīna sekrēciju, kas savukārt veido angiotenzīnu, sašaurinot asinsvadus un izraisot paaugstinātu asinsspiedienu.

Neatkarīgi no tā, kuras asinsspiediena zāles lieto, vissvarīgākais ir tas, lai asinsspiediens būtu normas robežās no 110/70 līdz 130/80. Ir daudz ļoti labu medikamentu paaugstināta asinsspiediena ārstēšanai, tāpēc jums jākonsultējas ar ārstu, lai atrastu sev piemērotāko. Atcerieties, ka asinsspiediena izārstēšana darbojas tikai tad, ja to lietojat, tāpēc jums regulāri jāplāno medikamenti katru dienu, lai neaizmirstu.

Lai arī medikamenti ir svarīgi asinsspiediena ārstēšanai, dažiem cilvēkiem arī nemedikamentu metodes var palīdzēt pazemināt asinsspiedienu. Veselīga dzīvesveida uzturēšanai ir svarīga veselīga dzīvesveida uzturēšana, ieskaitot svara zaudēšanu, fiziskos vingrinājumus un diētu ar zemu sāls daudzumu..

Nieru sāpes

Sāpes vēderā, sānos (sānos) vai aizmugurē pacientiem ar FSN var būt nopietnas, signalizējot par pēkšņu problēmu, piemēram, asiņojošām cistām, cistisko infekciju vai nierakmens nodošanu. Smagas sāpes šajā situācijā var izraisīt arī ar nierēm nesaistīti cēloņi, piemēram, trūces disks, aknu cistas plīsums, žultsakmeņu pāreja vai divertikulīts.

Asinis urīnā

Vairāk nekā puse pacientu ar policistisko nieru slimību kādā brīdī pamanīs asinis urīnā (hematūrija). Urīns var izskatīties sārtā, sarkanā krāsā vai tējas krāsā. Arī neliels daudzums sarkano asins šūnu (sarkano asins šūnu), kuras var redzēt tikai mikroskopā, var nokļūt urīnā. To sauc par mikroskopisku hematūriju..

Hematūrija biežāk rodas cilvēkam ar lielām nierēm un paaugstinātu asinsspiedienu. Tiek uzskatīts, ka iemesls ir cistu vai mazu asinsvadu plīsums ap cistām. Citi cēloņi var būt nieru vai urīnpūšļa infekcijas un nierakmeņi..

Hematūrija var ilgt mazāk nekā dienu vai ilgt vairākas dienas. Cik drīz vien iespējams, pastāstiet ārstam, ja pamanāt asinis urīnā. Gultas režīms, palielināta šķidruma uzņemšana un acetaminofēns (ja ir sāpes) ir kopīgas ārstēšanas metodes.

Izvairieties lietot nesteroīdus pretiekaisuma līdzekļus (NPL), piemēram, aspirīnu vai ibuprofēnu, jo tie var pagarināt asiņošanu un sabojāt nieres. Ja asinis plūst tieši cistā, iespējams, ka urīnā nav asiņu, bet sāpes var būt smagas.

Urīnceļu infekcija (UTI)

Urīnceļu infekcijas, īsumā sauktas par UTI, ir infekcija, ko izraisa baktērijas urīnpūslī un nierēs. Citi UTI lietotie nosaukumi ir urīnpūšļa infekcijas cistīts un pielonefrīts, ja infekcija ir nierēs.

Infekcijas ierosinātāji galvenokārt iekļūst urīnpūslī, bet, ja to neārstē, tas var izplatīties tālāk urīnvados (caur caurulēm no nierēm līdz urīnpūslim) un nierēs. Lai gan vīriešiem un sievietēm var būt urīnceļu infekcijas, sievietēm tās ir daudz biežākas, jo tām ir īsāks urīnizvadkanāls (caurule, kas iet no urīnpūšļa uz ārpusi)..

Kopumā urīnceļu infekcijas ir plaši izplatītas iedzīvotāju vidū, taču tās var būt daudz biežākas cilvēkiem ar nieru policistisko slimību..

Visbiežākā UTI pazīme, īpaši, ja baktērija ir kolonizējusi urīnpūsli, ir sāpes vai dedzināšana urinējot un steidzama vajadzība urinēt, pat ja urīnā ir neliels daudzums. Kad infekcijas izraisītājs iekļūst nierēs vai cistā, tas var būt febrils, nodrebēt un sāpēt aizmugurē vai sānos..

Akmeņi nierēs

Nieru akmeņi vai akmeņi rodas apmēram 15-35% pacientu ar policistisko nieru slimību, salīdzinot ar 1-2% kopumā. Viens no galvenajiem iemesliem, kāpēc nierakmeņi ir visizplatītākie, var būt cistas, kas bloķē kanāliņus (filtrē nieres daļu), kas traucē normālu aizplūšanu.

Kad urīna plūsma apstājas un paliek vienā apgabalā ilgāk, nekā vajadzētu, veidojas kristāli, kas pēc tam tiek pārveidoti par akmeņiem. Urīnskābe un kalcija oksalāts ir divi visizplatītākie kristālu veidi, kas izraisa kalkuļa veidošanos..

Dažiem pacientiem ar policistisko nieru slimību akmeņi var veidoties arī urīna citrāta samazināšanās dēļ - viela, kas novērš akmeņu veidošanos nierēs..

Nieru akmeņi izpaužas ar smagām sāpēm mugurā, sānos vai cirkšņos.

Komplikācijas

Nieru policistiskā slimība var ietekmēt citus orgānus, nevis nieres. Šis potenciālo problēmu saraksts var šķist garš un apgrūtinošs, taču ir svarīgi atcerēties, ka lielākajai daļai cilvēku nav visu šo problēmu..

Ja Jums ir policistiska nieru slimība, jums un jūsu ģimenei jāzina par šādām iespējamām komplikācijām, lai aktīvi iesaistītos sava veselības stāvokļa izpratnē un pārvaldībā..

Aknu cistas

Vairāk nekā 80% pacientu ar policistisko nieru slimību visā dzīves laikā attīstās aknu cistas. Aknu cistas var rasties bērniem līdz 30 gadu vecumam, taču tie parasti ir mazi, un tos var noteikt tikai ar MRI. Aknas ar vairākām cistām var gan palikt normālas, gan palielināties.

Pat palielinoties aknu lielumam policistisko traucējumu dēļ, funkcionālo aknu audu daudzums paliek vairāk nekā pietiekams. Tas nozīmē, ka ir maz ticams, ka pacientiem ar smagu policistisko aknu slimību attīstīsies aknu mazspēja..

Tomēr viena no policistisko aknu slimības komplikācijām ir infekcija. Simptomi ir dažādi - no drudža līdz sāpēm vēdera augšējā labajā stūrī. Par šiem simptomiem pēc iespējas ātrāk jāpaziņo ārstam. Lai ārstētu inficētu aknu cistu, parasti nepieciešama antibiotiku terapija un dažreiz adatu aizplūšana..

Mitrālā vārsta prolapss (MVP)

Mitrālā vārstuļa prolapss (MVP) ir stāvoklis, kad vārsts, kas atdala sirds kreisās puses augšējo un apakšējo daļu, neslēdzas pareizi. Dažreiz tas noved pie asiņu noplūdes atpakaļ uz sirds augšējo daļu. To sauc par regurgitāciju, un izmeklēšanas laikā to var dzirdēt sirds murmuļu formā..

Simptomi, kas var būt saistīti ar MVP, ir sirds tahikardija, sajūta, ka sirds aizbēg vai ir papildu sirdsdarbība un sāpes krūtīs, kas nav saistītas ar fiziskām aktivitātēm.

Aneirisma

Aneirizmas ir asinsvada paplašināšanās, kurā var rasties kuģa plīsums.

Smadzeņu aneirisma notiek smadzeņu asinsvados. Simptomi var būt pēkšņas stipras galvassāpes, slikta dūša / vemšana, apgrūtināta runāšana vai pārvietošanās un / vai samaņas zudums. Aneirisma plīsums var būt letāls. Ja jūs zināt, ka jums ir aneirisma (vai jums jau ir bijusi aneirisma anamnēze) un rodas kāds no šiem simptomiem, nekavējoties izsauciet ātro palīdzību.

Jaunākie pētījumi Amerikas Savienotajās Valstīs ir parādījuši, ka pacientiem ar FSN ir intrakraniālu aneirismu attīstības risks no 5 līdz 10 procentiem.

Hernias

Gan cirkšņa, gan nabas trūces ir biežāk sastopamas pacientiem ar policistisko nieru slimību. Cirkšņa trūce ir izspiešanās cirkšņa zonā. Nabas trūce ir izspiede pie nabas vai tās tuvumā. Ja tie ir lieli vai rada problēmas, tie ķirurģiski jānoņem.

Policistisko nieru slimības stadijas

Ja trīs vai vairāk mēnešus Jums ir kādi nieru bojājumi un / vai samazināta funkcionalitāte, to sauc par hronisku nieru slimību (CKD). Ir pieci CKD posmi ar progresējošiem simptomiem..

  • 1. posms: ietver vieglas nieru slimības pazīmes ar normālu GFR (glomerulārās filtrācijas ātrumu), kas parāda 90 procentus vai augstāku nieru darbību.
  • 2. posms: ietver vieglas nieru slimības pazīmes ar GFR, kas parāda 60-89% nieru funkcijas.
  • 3. posms: ietver vidējas pakāpes nieru slimības un GFR pazīmes, kas parāda 30–59 procentu nieru darbību.
  • 4. posms: ietver smagas nieru slimības un GFR pazīmes, kas parāda 15–29% nieru darbību.
  • 5. posms: ietver smagas nieru slimības un nieru mazspējas pazīmes ar glomerulārās filtrācijas ātrumu mazāku par 15% no nieru funkcijām.

Šie rādītāji var parādīties visos posmos:

  • urīnā var būt nedaudz asiņu;
  • var rasties urīnceļu infekcijas (UTI);
  • var būt nierakmeņi;
  • smadzenēs var rasties aneirismas.

HNS stadijām policistisko nieru slimībā (PBP) ir specifiski rādītāji, tai skaitā:

FSN 1.-2. Posmā:

  • Daži fiziski simptomi
  • Laboratorijās var būt nedaudz paaugstināts kreatinīna līmenis.

FSN 3.-4. Posmā:

  • Var nebūt fizisku simptomu vai var izpausties:
    • nogurums
    • muguras sāpes;
    • pietūkums;
    • apetītes zudums;
    • ēdienam var būt smieklīga garša;
    • augsts asinsspiediens;
    • vēdera edēma.

FSN 5. posmā:

  • Simptomi ir:
    • anēmija;
    • vājums, nogurums, miegainība;
    • galvassāpes;
    • apjukums, grūtības koncentrēties;
    • slikta dūša, vemšana, samazināta ēstgriba;
    • muskuļu spazmas;
    • pietūkums;
    • apjukusi elpošana;
    • augsts asinsspiediens
    • ādas krāsas maiņa (pelēcīga vai dzeltenīga);
    • sievietēm var rasties izmaiņas menstruālā cikla laikā.

Diagnostika

Pašlaik ir trīs galvenās izmeklēšanas metodes, kuras izmanto diagnozei, lai pārbaudītu policistisko nieru slimību:

  1. Ultraskaņas izmeklēšana (ultraskaņa);
  2. Datortomogrāfija (CT);
  3. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).

Ultraskaņa ir visizplatītākā un lētākā policistisko nieru slimības izmeklēšanas metode. Pastāv vispārpieņemti ultraskaņas standarti, lai noteiktu, vai Jums nav policistisko nieru slimību. Šie standarti ietver redzamo cistu skaitu, vecumu un ģimenes vēsturi..

CT un MRI tiek uzskatītas par jutīgākām metodēm nekā ultraskaņa. Tomēr CT skenēšana ir saistīta ar apstarošanu vai arī var būt nepieciešama joda kontrastviela, kas var būt toksiska nierēm. Lai noteiktu komplikācijas, piemēram, asiņošanu vai nierakmeņus, var izmantot CT vai MRI. Ja nepieciešams, tos var izmantot arī mazu cistu noteikšanai..

Policistisko nieru slimību ārstēšana

Policistisko nieru slimību ārstēšanai ir divi mērķi: palēnināt nieru mazspējas progresēšanu un mazināt šīs slimības izraisītos simptomus.

Hroniskas sāpes ir viens no biežākajiem simptomiem pacientiem ar policistisko nieru slimību. Sāpes parasti ir aizmugurē vai sānos, un dažreiz vēderā. Tas var būt periodisks un mērens, tāpēc nepieciešama ārstēšana tikai ar sāpju medikamentiem, piemēram, Acetaminofēns. Tomēr nelielam skaitam pacientu ar smagu policistisko slimību sāpes var būt nemainīgas un diezgan smagas. Šiem pacientiem var būt nepieciešama operācija..

Ja jums ir vairākas ļoti lielas cistas, kas izraisa stipras sāpes, tās var aspirēt un sklerotizēt ar ķīmiskām vielām, kas nonāk cistās. Procedūra tiek veikta, izmantojot ultraskaņu vai datortomogrāfiju, lai ārsts varētu ievietot adatu cistā (s), iztukšot šķidrumu un pēc tam cistas sienu pārklāt ar sklerotizējošu vielu, lai noņemtu cistas gļotādas šūnas.

Darbība

Ja jūtat nepanesamas sāpes ievērojami paplašinātas policistiskās nieres dēļ, varat apsvērt ķirurģisku ārstēšanu. Piemēram, ir iespējama laparoskopiska garozas atdalīšana vai ķirurģiska nefrektomija, īpaši, ja jums jau tiek veikta dialīze / nieru mazspēja beigu stadijā..

Sāpes ir ļoti subjektīva sajūta. Tikai cilvēks, kurš jūt sāpes, var izmērīt, cik tas ir nepanesams. Ir svarīgi atcerēties, ka sāpju biežums un tolerance starp cilvēkiem ir ļoti atšķirīga. Šķiet, ka sāpju toleranci ietekmē kultūras fons, gaidas, izturēšanās un fiziskā un emocionālā veselība..

Dialīze

Dialīze ir nieru aizvietošanas iespēja, kas veic dažas veselīgas nieres funkcijas..

Dialīze ir nepieciešama, ja jūsu nieres sabojājas vai vairs nevar pietiekami labi darboties, lai filtrētu asinis.

Ir vairāki dialīzes veidi: hemodialīze un peritoneālā dialīze.

Hemodialīze (Hemo)

Hemodialīze (hemo) - tiek izmantots asins attīrītājs. Jūsu asinis plūst vienā dabiskās vai mākslīgās membrānas pusē, bet otrā pusē ir īpašs šķidrums. Membrāna ļauj asinīs uzkrātajām atkritumu molekulām (šķidruma pārpalikums, elektrolīti utt.) Iekļūt šķidrumā un tikt noņemtas, tādējādi attīrot asinis.

  • Mājas hemodialīze - dialīze, kuru veic mājās ar palīgu un savu dialīzes aparātu.
  • Pašapkalpošanās hemodialīze centrā - dialīze tiek veikta klīnikās, kur personāls palīdz.
  • Intracentriskā hemodialīze - dialīze, kas tiek veikta centrā un kuras personāls sniedz visu nepieciešamo palīdzību bez jūsu iejaukšanās.

Peritoneālā dialīze (PD)

Peritoneālā dialīze (PD) ir dialīzes veids, kurā, izmantojot vēdera dobuma (vēderplēves) gļotādu, tiek noņemts liekā šķidruma daudzums, elektrolīti un atkritumi. PD nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, vēderā tiek ievietota mīksta plastmasas caurule. Pēc tam caur caurulīti ievada sterilu tīrīšanas šķidrumu, lai filtrētu.

Peritoneālo dialīzi var veikt divos veidos:

  • Nepārtraukta ambulatorā peritoneālā dialīze (NAPD) tiek veikta pastāvīgi. Tas neprasa ierīces lietošanu un tiek izmantots ikdienas dzīvē, arī darbā, skolā vai sabiedriskās vietās. To novieto, pievienojot plastmasas maisiņu ar tīrīšanas šķidrumu pie mēģenes kuņģī, pēc tam maisu paceļ līdz plecu līmenim. Tas ļauj smagumam ievilkt šķidrumu kuņģī. Kad soma ir tukša, to noņem un izmet. Pēc 30–40 minūtēm šķidrums izplūst no vēdera (caur plastmasas cauruli) un tiek izvadīts. Parasti šo procesu veic trīs, četras vai pat piecas reizes dienā..
  • Nepārtraukta cikliskā peritoneālā dialīze (NCPD) - NCPD process ir tāds pats kā NAPD, bet tas tiek veikts nakti, izmantojot miega tīrīšanas ierīci.

Uzturs (diēta) policistisko nieru slimību ārstēšanai

Pašlaik nav pierādīts, ka konkrēta diēta palīdz ar policistisko nieru slimību vai novērš tās pasliktināšanos. Neskatoties uz to, tas ir ideāli piemērots līdzsvarotam, veselīgam uzturam un optimāla ķermeņa stāvokļa uzturēšanai. Veselīgs ķermenis spēj labāk cīnīties ar infekciju un ātrāk atveseļoties.

Nieru filtrēto atkritumu uzkrāšanās asinīs uzkrājas, kad nieru darbība samazinās. Nieru mazspējas vēlākajos posmos (t.i., GFR